儿童癫痫的神经影像学表现（下篇）
一侧巨脑症-
一侧巨脑症是一种严重的罕见皮层发育不良，Sims于年首次报道。可以单独发生，也可以伴发于多种综合症，包括神经纤维瘤病Ⅰ型，结节硬化，表皮痣综合征，黑色素过少症。病理学特征是一侧大脑半球部分或者全部错构瘤样过度生长，目前认为是不明原因引起的增殖和分化异常。临床上主要表现为严重的抗药性癫痫。其它的常见表现包括巨颅、智力低下、一侧运动功能不全、一侧偏盲，提示受累皮层无功能。建议早期一侧大脑切除，或者一侧大脑切除。-
一侧巨脑症具有典型的磁共振成像特征。最显著的特征是单侧皮层增厚，累及部分或者全部大脑半球。受累大脑半球也显示继发于髓鞘化过度的单侧白质改变，这取决于具体的髓鞘化程度。也可以单侧基底节和嗅束的错构瘤样受累。另外，也常见单侧侧脑室增大。神经影像学新技术例如扩散张量成像和MR-PET融合图像也可以提供更多的认识。扩散张量成像和纤维示踪图提示异常的大脑半球过度髓鞘化，表现为局部的水分子扩散的各向异性不对称性升高（图9b，c）。发作期MR-PET融合图像可以清晰显示受累大脑半球的不对称性高代谢区。-
图9难治性癫痫病人的右侧的一侧性巨脑症。-
图9a横断T2WI显示巨脑回和右侧皮层增厚（箭头）以及异常的邻近白质低信号（箭）
-
图9b横断扩散张量成像显示右侧前额叶髓鞘化程度过高（箭），与异常的T2WI高信号相对应。-
-
图9c纤维示踪图显示右侧大脑半球较多侧神经纤维束更多。-
-
图9d横断发作期MR-PET融合图像显示右侧额叶在癫痫发作期间为高代谢区（箭）-
颞叶内侧硬化-
颞叶内侧硬化是一种最常见的青少年癫痫病因。病理学上，特征是海马神经元丢失，胶质增生，也可以累及单侧穹窿和乳头体。临床上，病人常常具有皮质病变病史，例如颅内感染，外伤，或者5岁以前发生复杂性高热癫痫。初次治疗足以控制症状，部分病人实际上不需要治疗就可以痊愈。当癫痫复发的时候，常常为难治性。颞叶内侧硬化病人准确诊断受益最大，手术治疗具有90％的治愈率。-
颞叶内侧硬化的诊断基于临床、脑电图和影像学检查。典型的磁共振成像特征包括T1WI上海马萎缩，T2WI上颞叶内侧高信号。然而，PET进行功能成像对海马硬化的敏感性更高，通常显示为高代谢区，大于海马范围。尤其是采用MR-PET融合图像时观察的效果更好。-
图10右侧海马硬化，颞肌呈现ⅠA型改变的15岁难治性癫痫男孩。图像质量受病人躁动影响欠佳。-
-
图10a冠状T2WI显示右侧海马为T2高信号（箭）-
-
图10ba稍后一点的冠状T2WI，右侧颞极白质（箭）与左侧正常脑白质（箭头）信号相比，呈现T2高信号。-
-
图10c冠状MR-PET融合图像显示右侧颞极低代谢活性。-
肿瘤-
儿童中枢神经系统肿瘤临床表现常常是癫痫。虽然任何类型的肿瘤都可以方式儿童癫痫，但是一些肿瘤与这一临床表现的联系具有特征性。此类肿瘤具有一些相似的临床病理学特征，称为癫痫相关发育性肿瘤，包括神经节神经胶质瘤，神经节细胞瘤，促结缔组织增生性婴儿期神经节神经胶质瘤，胚胎发育不良性神经上皮组织肿瘤和多形性黄色瘤样星形细胞瘤。癫痫相关发育性肿瘤均包含不同数量的胶质成分和神经元成分，生物学行为一般为良性，增生指数低，生长缓慢，正常组织与异常组织之间分界清楚，水肿很轻或者没有。少部分肿瘤可以发生恶性变。临床上更常见于儿童和青年人可以伴发局部皮质发育不良。一些研究者提出局部皮质发育不良与此类肿瘤来自于相同的细胞，实际上肿瘤可能是起自与发育不良的组织。另外，这些发育性肿瘤的致癫痫性可能与局部皮质发育不良类似，与异形性神经元有关。这些肿瘤的影像学特征比较像。在磁共振成像上，病变位于皮质，T1WI表现为低或者低信号，T2WI表现为高信号。T2高信号高信号不一定代表囊性变。典型情况下，很少或者没有水肿。增强检查常见强化，但也不一定均出现（图11）。治疗方法为手术治疗。-
图11左颞叶神经节神经胶质瘤和局部皮质发育不良。-
-
图11a冠状增强T1WI显示皮层病变，位于左侧颞前极，可见不强化的实性成分（箭）及囊性成分（箭头）。-
-
图11b冠状T2WI显示局部T2高信号（箭头）包绕病变（箭）病理学证实为局部皮质发育不良并神经节神经胶质瘤。神经节神经胶质瘤周围水肿罕见。-
下丘脑错构瘤-
下丘脑错构瘤是另一种儿童肿瘤。与痴笑性癫痫具有特征性联系。向第三脑室延伸的下丘脑内错构瘤与早期癫痫具有相关关系，而不累及第三脑室延伸的下丘脑旁错构瘤，与性早熟的关系更密切。磁共振成像上，这些病变表现为轻度T1低信号和轻度T2高信号。典型情况下，增强检查没有强化。致癫痫性错构瘤均累及乳头体，90％的病例也累及灰结节。首选治疗方法为抗癫痫药物和激素抑制治疗。但是不少病例演变成难治性癫痫，需要手术或者放疗治疗。（图12）-
图岁女孩痴笑性癫痫，下丘脑错构瘤-
-
图12a横断T2WI显示下丘脑轻度高信号肿块（箭）-
-
图12b矢状增强T1WI显示下丘脑肿块没有强化，与灰结节难以区分。-
Rasmussen脑炎-
Rasmussen脑炎是罕见的儿童期综合症，特征是药物难治性局部性癫痫，局限性多灶性神经症状，包括半身不遂和认知功能损害。病理学证实为不明原因的慢性进行性单侧脑炎，引起进行性皮质萎缩。因此，出现临床症状的时候，建议早期进行功能性或者解剖性半侧大脑切除术，控制癫痫，预防进一步的认知功能损害，或者预防炎性病变范围扩展到对侧大脑半球。-
对于诊断Rasmussen脑炎，临床病史和典型的影像学表现都是必需的。最常见的影像学表现为一侧大脑皮质进行性萎缩。在病变的早期，萎缩表现为FLAIR图像上进行性的一侧T2高信号。发作间期MR-PET融合图像有助于定位癫痫灶，显示为低代谢区显示磁共振成像未能显示的异常区域。（图13）-
图岁男孩Rasmussen脑炎，癫痫。-
-
图13a横断T2WI显示右侧颞叶和岛叶随时间变化进行性萎缩（箭）-
-
图13b冠状发作间期MR-PET融合图像显示右侧颞叶弥漫性低代谢区。-
围产期脑梗死-
围产期缺血性脑梗死是指出生前后发生的脑血管病，有局部动脉性脑梗死的病理学或者影像学证据。随着临床医师的认识提供，神经影像学新进展，该病的诊断越来越多。据目前估计，其发生率接近成人大血管缺血性脑梗死发生率。临床表现常常是没有其它脑病体征的癫痫发作。轻瘫和发育障碍是其它临床体征，但是出生后数月才能进行临床评价，因此往往不能及时诊断。围生期脑梗死的影像学特征与成年型脑中风相同，演变特征也类似，取决于脑中风发作与影像学检查之间的时间间隔。（图14）-
图岁男孩，癫痫，围生期左侧大脑中动脉脑梗死。-
-
图14a横断T2WI显示左侧大脑中动脉供血区脑软化灶（箭）
-
图14b发作间期横断MR-PET融合图像显示相应大脑中动脉供血区和左侧丘脑继发于失传导性低代谢区-
Sturge-Weber综合症-
Sturge-Weber综合症，也称为颅面部血管瘤病，是一种罕见的神经皮肤病。临床表现为癫痫，进行性智力低下，沿三叉神经分支分布的面部毛细血管扩张性痣。目前认为病生理学上与继发于广泛的大脑皮层、脑膜血管瘤样畸形有关的窃血效应有关。大约75～90％的颅面部血管瘤病病人具有癫痫症状。大约40％的病人可以通过药物控制癫痫。颅面部血管瘤病难治性癫痫的手术治疗方案可以是局部皮层切除，也可以是解剖性或者是功能性一侧大脑半球切除术，具体情况取决于血管畸形的范围。-
颅面部血管瘤病的CT表现包括
a颅内致密的脑回状钙化，常常累及顶枕叶皮层或者脉络丛
b浅部或者深部白质的弥漫性高密度，可能是微钙化造成
c静脉注射对比剂后脑回状强化，提示柔脑膜血管瘤病，
d继发于柔脑膜血管瘤对邻近脑回的窃血效应而发生的脑萎缩
e颅盖骨增厚，是脑内容物减少的间接征象。
磁共振成像是颅面部血管瘤病诊断金标准。最重要的征象是钆对比剂增强检查时柔脑膜强化（图15）。T1WI上，也可以见到单侧脉络丛的增大和异常强化。T2WI可以显示与慢性缺血相关的胶质增生和脑萎缩。GRE序列对于钙化更加敏感。-
图15颅面部血管瘤病-
-
图15a平扫CT显示左侧顶叶皮层下白质和灰质钙化（箭头）-
-
图15b横断增强T1WI图像显示左侧颞枕叶柔脑膜强化（箭）-
虽然神经影像学新进展不断提高难治性儿童癫痫病人的诊断和治疗水平，但是在临床上仍然是非常具有挑战性的难题。联合应用多种神经影像学新技术，包括常规磁共振成像、扩散张量成像、MR-PET融合图像和磁源成像在无创性定位癫痫灶，指导手术切除方面非常重要。
微友提供
点击下方阅读原文，即可进入平台微社区。
广西白癜风医院求治白癜风偏方转载请注明：http://www.uzngq.com/zlyh/4811.html
