病史特征:女,41岁,患者2个月前无明显诱因出现右侧额颞头痛,无呕吐,不伴发热、昏迷、抽搐等表现。既往:体健,否认高血压病、心脏病,否认乙肝、结核等传染病史,否认药物食物过敏史,无重大外伤及手术史,否认食物药物过敏。入院查体:T36.1℃,HR82bpm,R20bpm,Bp/85mmHg。神志清楚,双侧瞳孔等大等圆,直径约2.5mm,光反射灵敏。颈强2指,双肺呼吸音清,心脏听诊未闻及明显杂音,腹部平软。四肢肌力、肌张力基本正常,生理反射存在,病理征未引出。
血液常规分析:白细胞:3.83×10^9/L↓;血红蛋白:.7G/L↓;淋巴细胞绝对值:1.10×10^9/L↓;红细胞分布宽度:16.5%↑;
肝肾糖电解质、血脂全套:白球比值:1.38;二氧化碳(CO2):29.7mmol/L↑;脂蛋白(a)(Lp(a)):.7mg/L↑;钠(Na+):.1mmol/L↑;
血型+不规则抗体筛查:乙肝表面抗体:75.53mIU/mL↑;乙肝e抗体:0.58s/co↓;乙肝核心抗体:9.42s/co↑;红细胞不规则抗体筛查:阴性。
病理结果:
分化不良性少突胶质细胞瘤(III级)。BCL-2(-),EMA(-),GFAP(+),MGMT(-),Olig-2(+),P53(+),pHH33%阳性,S-(+),VEGF(-),VIMENTIN(-)Ki-%阳性。
讨论:
年WHO颁布的分类方法中,少突胶质细胞起源的肿瘤(oligodendroglialtumours)属于神经上皮性肿瘤,分为少突胶质细胞瘤(oligodendroglioma,gradeII)和间变性少突胶质细胞瘤(anaplasticoligodendroglioma,gradeⅢ)。少突胶质细胞起源的肿瘤占成人脑胶质瘤的33%,是继多形性胶质母细胞瘤之后,第二位的成人脑胶质瘤。相对于同级别的星形细胞瘤而言,少突胶质细胞瘤的临床过程较长,预后较好。
?85%位于幕上,好发于额叶,表浅部位
?发病高峰35~45岁,病程较长
?男性稍多于女性
?临床表现:病人以长时间局灶性癫痫为首发症状,其他症状和体征以肿瘤的发生部位而定。
病理特征
镜下肿瘤细胞呈蜂窝状,细胞大小、形态相似,排列均匀一致,细胞核呈规则球形,核周透明空泡环绕形成“煎蛋样”形态,间质少,间质内散布丰富的树杈样或鹿角样血管,常有钙化,常发生于肿瘤血管壁上,亦可发生于肿瘤内或瘤外组织。
影像表现
?CT:平扫多数呈低密度,少数略高
?钙化多见,典型者表现为弯曲条状钙化灶占肿瘤大部
?囊变、出血少见
?占位效应轻,无水肿或轻度水肿
?增强大多数无强化,少数轻度强化
MR表现
MR平扫长或等T1长T2
?钙化在T1/T2上均呈低信号
?肿瘤多为圆形或椭圆形,边界清楚,瘤周水肿无或轻度,占位效应轻。
?增强无或轻度强化
鉴别诊断
?血管母细胞瘤:平扫很难鉴别,增强明显。MR可见血管留空效应?钙化?
?毛细胞型星形细胞瘤:常发生于颞叶,囊变多见。
?节细胞瘤:常发生于颞叶,囊变、钙化常见。
?脑膜瘤
?室管膜瘤
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