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病例四女,29岁主诉:头疼半年余,加重伴呕吐,右侧视力下降,右面麻木近1个月。影像特点:右侧CPA区至枕骨大孔水平不规则囊实性团块影,边界清晰,囊变坏死多发,增强实性部分及囊壁明显强化。肿瘤累及第四脑室外侧孔,右侧内听道未见明显扩大。CT显示病灶呈等低密度。
病灶定位:右侧病灶推挤小脑皮质,且与临近脑组织具有增宽的脑脊液间隙,故病灶位于右侧CPA区,而不是脑实质内。
诊断及鉴别诊断:1神经鞘瘤;2脑膜瘤;3室管膜瘤。
1神经鞘瘤,尤以听神经瘤可能性大,但此病例不以内听道为中心生长,且右侧内听道无扩大,不符合听神经瘤的诊断。
2脑膜瘤应考虑,但脑膜瘤与小脑幕呈宽基底相接,形态规则,呈圆形或类圆形,可有小囊变,明显囊变罕见,且可引起局部骨质增生硬化。本例未见骨质增生硬化,脑膜尾征也不是脑膜瘤特异性诊断依据,骨脑膜瘤应排除。
3根据本病例不以内听道为中心生长,具有多发囊变的特征,应考虑室管膜瘤的可能。室管膜瘤发生在脑室内,也可发生在CPA区。其CT及MRI表现密度或信号混杂,增强实性部分明显不规则多环样强化。室管膜瘤具有钻缝生长的特性,可解释本病例形态不规则,累及右侧侧孔、向下达枕骨大孔水平,故应考虑室管膜瘤的诊断。
肿瘤囊实性,位于颈静脉孔区、CPA区。实性部分:质软,灰红色,血供丰富;
囊性部分:囊液淡黄色,色清亮。肿瘤起自颈静脉孔,与后组脑神经关系密切。
室管膜瘤,部分为间变性室管膜瘤形态。
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