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脑海绵状血管瘤是脑血管畸形的类型，最常见于幕上皮质的深部白质，脑干是幕下海绵状血管瘤好发部位。脑干位于大脑下方，是大脑和脊髓之间的较小部分，由延髓、脑桥、中脑三部分组成。脑干的功能主要是维持个体生命，包括心跳、呼吸、消化等重要生理功能，因此，脑干区域也常被称为手术的相对禁区。
脑海绵状血管瘤发病率为0.4%-0.5%。以此估计，全球约有万-万人患有脑海绵状血管瘤。在中枢神经系统的血管畸形中占第二位，仅次于颅内动静脉畸形，占所有脑血管畸形的5%～16%。脑内海绵状血管瘤多发生在20一50岁，女性多见。可以发生于中枢神经系统的任何部位，64%～80%发生在小脑幕以上，主要在大脑皮质下；20%～36%发生于小脑幕以下，以脑干和小脑蚓部多见，其中以脑桥最多，脑干海绵状血管瘤是脑干出血的重要原因之一。
脑海绵状血管瘤是一种良性的血管病变，但它的危害却不容小视，其中最大的危害来自破裂出血，脑海绵状血管瘤有出血和再出血的倾向。
脑海绵状血管瘤的早期症状？脑海绵状血管瘤症状有什么表现？
1、无症状：占总数的11%～44%，轻微头痛可能是唯一主诉，常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛可能与病灶出血无关，但其中40%在6个月～2年内出现下述症状。
2、癫痫：占40%～%，见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫。脑海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。其中含铁血黄素中存在的铁是已知的致痫物质，癫痫的发作或加剧常与出血相关。
3、出血：脑海绵状血管瘤引起的颅内出血多出血量不大，以渗血为主，但常反复发生。同时依照侵犯的部位不同而有不同的症状表现，与AVM出血不同，海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛网膜下腔或脑室。出血的症状取决于出血的位置，以及如何出血。病变位于脑干，基底节区和丘脑的多表现为神经功能障碍，如肢体麻木，肢体无力，语言障碍，复视等。
4、局部神经功能缺失：占15.4%～46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血，神经功能障碍如动眼神经麻痹、外展神经麻痹等；症状取决于病灶部位与体积，可表现为静止性、进行性或混合性。
脑干海绵状血管瘤都需要手术吗？
1、不出血、无症状的脑干海绵状血管瘤几乎不建议手术；
2、建议有2次以上出血史的及在MRT1上表现为软膜/室管膜信号的病变需要手术；
3、反复出血有严重神经功能损伤的需要手术。
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专家推荐：赵天智副主任医师，讲师，医学博士，医院神经外科颅底脑干肿瘤组组长。中国医师协会CBNS师资委员会委员，陕西省保健协会脑疾病防治专业委员会副主任委员，陕西省保健协会肿瘤防治委员会委员，《TranslationalSurgery》杂志编委，全国首批认证神经外科专科医师培训基地秘书。年中国医疗保健国际交流促进会神经外科分会主办“全国神经外科中青年医生脑膜瘤手术技能大赛”全国决赛冠军及最高人气奖。
临床长期从事颅底神经外科相关领域疾病诊疗工作，熟练掌握颅底解剖知识及显微神经外科技术，坚持以微创理念诊治患者。擅长颅内各种复杂肿瘤（尤其是颅底肿瘤）的手术治疗，如脑膜瘤、听神经瘤、胶质瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、颈静脉孔区肿瘤（颈静脉球瘤、后组颅神经鞘瘤等）、海绵窦区肿瘤（三叉神经鞘瘤、胆脂瘤、畸胎瘤等）、海绵状血管瘤、脊索瘤、转移瘤等病变的微创切除，注重全切肿瘤的同时，保留患者正常神经功能。于西北地区率先开展多种高难度复杂颅底入路手术，如采用额眶颧入路切除巨大蝶岩脑膜瘤或海绵窦肿瘤、Kawase入路切除岩斜脑膜瘤、乙状窦前入路切除岩斜区肿瘤、远外侧入路切除延髓腹侧病变、经迷路入路/中颅窝入路切除侵犯岩骨肿瘤如神经鞘瘤/颈静脉球瘤、经安全区入路切除脑干胶质瘤/海绵状血管瘤等。师从瑞士苏黎世大学RosmarieFrick教授，学习并熟练掌握显微血管吻合搭桥技术，为避免术中血管损伤带来的脑缺血坏死提供了安全保证，于西北地区率先开展“高流量颅外内血管搭桥辅助切除复杂颅底肿瘤手术”。被聘为“蛇牌学院”及“强生继续教育学院”讲师团成员，带教“唐都显微神经外科培训班”及全国其他显微吻合培训班多期，培训各省市神经外科医生两百余名。并负责“唐都神经外科手术入路解剖培训班”的带教工作，多次担任TakanoriFukushima、JavedSiddiqi等国际知名颅底手术大师的助手进行解剖入路教学工作，积累了丰富的手术入路经验，确保手术安全。科研方向为“中枢神经系统损伤与修复”，主持国家自然科学基金一项，博士后基金特别资助项目一项及面上项目一项，陕西省自然科学基金一项，院精英人才基金两项，院新技术新业务两项，并参与多项国家自然科学基金项目。于SCI及国内核心期刊发表论文20余篇，单篇最高影响因子8分。主编专著1部，并参与人卫版研究生教材《神经外科学》第二版的编写。获得专利4项。
擅长病种：内镜经鼻切除前颅底、鞍区、斜坡、岩尖、颞下窝和翼腭窝的肿物如垂体瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、嗅神经母细胞瘤、鼻咽纤维血管瘤、鳞状细胞癌、腺样囊性癌、恶性骨巨细胞瘤、脊索瘤及脊索肉瘤、神经内分泌小细胞癌、转移癌以及骨纤维异常增殖症、胆脂瘤、胆固醇肉芽肿和颅底真菌性炎症等。应用显微外科技术经颞下窝入路、经上颌入路、经颈入路、经口入路切除侧颅底和高位颈椎肿瘤，如：颈静脉球瘤、血管瘤、脊索瘤以及各类恶性肿瘤。经颅鼻和颅面联合入路切除前颅底、中颅底恶性肿瘤。
赵天智
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