山东乳山张福志
病例讨论：
1、硬膜外神经根处肿物
2、婴儿枕部肿物
3、淋巴结内
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定义:
异位脑膜瘤（Ectopicmeningioma）是一种脑膜上皮肿瘤，完全发生在颅内和椎管内外。脑膜上皮错构瘤是由发育休止期的非肿瘤性蛛网膜细胞组成。在这两种情况下，都必须排除是否与CNS相联系。
ICD-O编码:
/0脑膜瘤NOS
部位：
超过90％的异位脑膜瘤存在于头部和颈部。其他位置包括头骨、鼻道鼻窦、口咽、肺、纵隔、中耳、头皮、腮腺和颈部。脑膜上皮错构瘤最常见为孤立的头皮肿块，通常在枕骨中。在其他部位，肺（脑膜样结节）和淋巴结也存在静息结节。
临床表现:
异位脑膜瘤的表现体征和症状相差很大，最常见的模式是无痛、缓慢增长的肿块。脑膜上皮错构瘤通常偶然在头皮发现肿块或凹陷，有时伴有脱发和/或压痛。
流行病学：
异位脑膜瘤很少见。在一项综述中，它们占所有切除的脑膜瘤的1.6％，并且在各个年龄段均出现，在25岁和50-70岁双峰高峰。女性占优势。脑膜上皮错构瘤通常在新生儿或婴儿中发现。
病因:
对于异位脑膜瘤，已经提出了四种组织遗传学假说:脑膜上皮细胞沿着穿出颅骨或嵴椎的神经鞘运行，异位蛛网膜细胞，创伤时脑膜上皮细胞移位，以及分化脑膜上皮或化生的多能间质细胞。头皮上的脑膜上皮错构瘤被认为与脑膜膨出或脑膜囊肿有关，但是与颅内无关。在其他部位，它们通常是偶然发生的，可能代表异位静息或化生性脑膜上皮样细胞(例如肺结节)。
发病机制：
尚缺乏分子研究。但在Cowden综合征患者中，一个休止结节涉及PTEN基因。
大体：
异位脑膜瘤与CNS相似，但具有更高的浸润性。
组织病理学:
在异位脑膜瘤中可以看到颅内遇到的相同范围的组织学外观和等级，其中良性脑膜瘤最常见。在头皮中，错构瘤通常显示出类似淋巴管的狭缝状空隙。但是，它们由脑膜上皮细胞（而不是内皮细胞）排列。也可能会见到形成良好的脑膜上皮细胞簇和砂砾体。缺乏高灵敏度和特异性的免疫组织化学标记，vim，EMA和PR的常共同表达。较新的标记物SSTR2A可以在肺脑膜样结节表达。由于脑膜瘤可能表达p63，因此该标记不能可靠地区分上皮性肿瘤。
必要的诊断标准：
必要：完全位于CNS外且与CNS无关，脑膜上皮静息结节或肿瘤。
分期:
与临床无关
预后和预测：
与其他脑膜瘤一样，肿瘤的大小和切除范围在预后中起着重要的作用。骨内颅底病例的复发率高于凸起的病例。据报道，约有6％的病例发生了远处转移，主要发生在间变性（恶性）例子中。血肿通常仅通过手术治愈，只有极少数的复发。
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