作为一种放疗不敏感的斜坡容易复发性肿瘤,手术尽量做到镜下以及影像学GTR全切是斜坡脊索瘤手术的目标。
前言:颅底斜坡脊索瘤的手术切除是神经外科的一大难题。相对于开颅入路,内镜下经鼻入路拥有创伤小,恢复快,并发症发生率低等优点,但目前缺少适用于神经内镜经鼻入路的斜坡脊索瘤分类方式。我们拟从发育、解剖、影像的不同角度出发,在经鼻视角下对斜坡脊索瘤进行一个初步的分型方法,在我们提出的这个分型中:同一分型斜坡脊索瘤具有相似的临床特点、相同的手术要点、肿瘤常见残留部位也相似,也更有利于指导斜坡脊索瘤的内镜经鼻手术治疗。
分型方法:正常脊索会随着人类胚胎的生长发育逐渐退化,而不完全退化的脊索组织则可能形成脊索瘤,脊索是胚胎的主轴线,其组成了神经轴和脊柱轴,向上通过颅底到达鞍背。脊索从骶骨沿整个脊柱,穿过脊椎椎体向上达齿突尖和下斜坡,在下斜坡处穿过骨质(内侧基底部管)到达咽部;然后进入咽部软组织,在斜坡前于蝶枕结合处再次穿过骨质,终止于鞍背顶部(见下图A)。因为脊索瘤发生于胚胎期间退化的脊索,而脊索在斜坡骨质内有固定的走形,因此我们推测脊索瘤依据其起源的不同在临床上会有不同的分型。根据鞍底水平及蝶窦底水平,我们通常可以将斜坡分为上斜坡,中斜坡及下斜坡(图A-C)。为了更好的区分不同的脊索瘤分型,我们引入一个上中斜坡背侧腹侧分界线,我们姑且称之为“王氏线”:在矢状位水平中下斜坡分界平面与斜坡背面的交点作为分型线下端,鞍底前缘作为上端,二者的连线作为分界线。王氏线可将中上斜坡分为腹侧及背侧,进而将颅底斜坡分为中上斜坡背侧,中上斜坡腹侧和下斜坡,这三个地方作为脊索瘤的好发部位,因为肿瘤起源的不同可能形成不同的脊索瘤分型(图D-E)。
依据以上特点,共分为四型:类型I(中上斜坡背侧型),类型II(中上斜坡腹侧型),类型III(下斜坡型)(图D-F)。在TypeI和TypeIII中再根据肿瘤是否侵袭硬膜下,分为硬膜外型A及硬膜下型B。部分颅底脊索瘤主要累及斜坡旁区域,肿瘤局限于一侧,但仍可经神经内镜经鼻入路切除,可分为类型IV(旁中线-偏侧型)。
各分型典型病例1、TypeIAorIB分型(上中斜坡背侧型)临床分型TypeI生长特点(见下图):TypeI脊索瘤起源于鞍背脊索残余,肿瘤主体大多位于王氏线背侧,主要累及上、中斜坡。肿瘤向上生长可压迫视神经,侵犯鞍上,向两侧生长可压迫外展、动眼神经,侵袭海绵窦等,向后生长可压迫脑干前方等(下图)。常以视力减退及复视/外展障碍为首发症状。如果肿瘤局限于硬膜外则为TypeIA,另外部分TypeI型脊索瘤可以突破硬脑膜生长或者以硬膜下肿瘤为主,如果肿瘤广泛突破硬膜我们称之为TypeIB类型。
TypeI手术要点:广泛开放蝶窦前壁、充分磨除鞍底、鞍背、尽可能去除两侧的后床突、显露斜坡段颈内动脉,充分的磨除覆盖肿瘤的骨质是能够全切肿瘤的关键所在。
TypeIA典型病例一(见下图)内镜经鼻手术,患者年轻女性,视力障碍起病,内镜经鼻入路全切肿瘤,术后随访24个月肿瘤未见明确复发。
TypeIA典型病二(见下图)内镜经鼻手术前后对比及术中关键截图:肿瘤位于斜坡的后上方,手术广泛开放颅底,肿瘤切除满意,术中要明确显露鞍隔、斜坡硬脑膜以及海绵窦侧壁的夹角,确保挤压或者侵袭海绵窦肿瘤的切除。
在TypeI类型中,部分肿瘤在生长过程中可以突破硬脑膜,长入颅内,部分可以严重压迫或者侵入脑干,此中类型为TypeIB分型(见下图)。
TypeIB典型病例手术演示(下图):肿瘤位于上中斜坡,肿瘤位于王氏线背侧和腹侧,但是肿瘤部分突破硬脑膜,压迫脑干,内镜经鼻全切肿瘤。
TypeIB典型病例手术演示(下图):肿瘤主体位于王氏线的背侧,严重侵入脑干,后上部达到三脑室水平,术中显示肿瘤包绕后交通支复合体,内镜经鼻入路全切肿瘤,术后患者恢复良好(点击下图识别
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