患儿,男性,4岁11个月,以“脑炎4年余,发作性左肢无力2年余,发作性身体倾倒、抖动7个月”为主诉入院。
患儿4年余前(出生4、5天)出现发热,经颅脑MRI及腰椎穿刺术检查诊断为“化脓性脑炎”,治疗后好转。
4年1月前(7月龄)时因“脑积水”行脑室腹腔分流术。
3年余前(11月龄)于外院康复治疗中行脑电图检查示异常放电(具体不详),予口服“开浦兰”治疗。
2年余前(2岁半)无明显诱因出现左肢无力,不能持物、行走,左面部僵硬,无法说话,持续时间约半小时结束,好转后呕吐,就诊外院,诊断为“癫痫”,增加开浦兰剂量。此后上述发作反复出现,约1次/1-2月。
2年前出现左侧肢体及面部抽搐,无意识丧失,持续约20分钟结束,好转后呕吐。该发作约1次/2月。
7个月前无明显诱因出现身体倾倒,向各个方向倾倒,多数1秒可恢复,少数可持续2-3秒,频繁发作,可达一天数十次;有时出现发作性身体或肢体快速抖动,1秒即可恢复,每天发作数十次。期间出现1次意识不清、四肢抽搐发作,间断抽搐共持续40余分钟。
5个月前开始生酮饮食治疗,初始控制1个月无发作,后因腹泻症状反复。
现口服丙戊酸钠、奥卡西平、妥泰三种药物,配合生酮饮食治疗,每日均有数次至数十次身体倾倒发作或身体、肢体抖动发作,偶出现右侧肢体抽搐,共2次。
生长发育史:足月剖腹产。否认高热惊厥史,否认难产及头部外伤史。5个多月翻身,7个多月坐,1岁半走路。4岁时智力为2岁半儿童。
查体:神志清楚,言语正常,双眼视力减退,右眼向右侧斜视,双眼左右视见水平粗大震颤,右著。左肢肌力5-级,左手精细运动差。
长程视频脑电图监测提示
1.右侧半球局灶性慢波,前头部为著。
2.清醒期见双额中央为著广泛尖慢波,节律性发放,右左;有时见双额散在尖波,非同步发放,右著。睡眠中放电更为频繁。
3.监测过程中记录到多次临床发作(可疑失张力,躯干、头部和/或右上肢阵挛,肌阵挛发作),双额中央节律性尖慢波、多棘慢波,右侧为著。
清醒睁眼
背景(右侧半球局灶性慢波)
双额、中央频发尖波,右左
双额、中央频发尖波、尖慢波,右著
睡眠期放电增多
躯干向右侧
躯干、头部连续2次肌阵挛
颅脑MRI提示
双侧额顶侧脑室前后角周围多发软化灶,并右侧脑室穿通畸形,右侧为著;右侧颞叶可见软化灶,左侧脑室可见脑室分流管。
PET-MRI融合可见右侧较广泛的低代谢。
患儿癫痫病因明确,考虑脑炎后引起的癫痫,经过多种药物治疗和生酮饮食,仍未控制发作,为难治性癫痫。根据患儿的发作症状学和视频脑电图监测结果,考虑右侧来源可能性大。
接下来,如果需要手术治疗,需要采取何种手术方式呢?患儿脑软化灶的范围较广,右侧更为明显,可以做右侧半球离断术吗?或者做右侧半球保留中央区的颞顶枕离断+额叶离断术?或者仅仅做一简单的右侧额叶离断术呢?
●经过反复的术前讨论,我们考虑
1、患儿以局灶失张力发作为主,根据文献报道,局灶性的失张力发作可能起源于SMA区,这个区域和患儿的颅脑影像学病灶、视频脑电图结果有很好的吻合性;
2、患儿双侧额顶叶有多发的软化灶,目前已经存在智力发育迟滞的情况,如果做范围更广泛的大脑半球离断术,或颞顶枕离断术,可能对其神经功能有更大的影响。
为了更好的保护患儿的认知功能,根据以上分析,我们决定为患儿采取右额离断术+胼胝体部分切开术治疗。
目前患儿术后未再出现癫痫发作,左侧肢体运动功能同术前。术后复查颅脑CT如下图。
预览时标签不可点转载请注明:http://www.uzngq.com/zlyh/9543.html