年龄：65岁
性别：女
一般病史：MRI检测示左侧额顶叶及放射冠占位性病变，大小8*6cm，临床考虑脑肿瘤合并出血。术中见硬膜张力极高，明显隆起，分块切除肿瘤，质地很软，血供丰富，瘤内可见陈旧性出血及坏死。显微镜下全切肿瘤约7*6*5cm，内界达大脑镰，深部切至侧脑室。免疫组化结果：
阳性：vimentin、INI-1、S、CD56、PGP9.5、P53、MyoD1、myogenin、Desmin、Ki67约80%
阴性：GFAP、EMA、OCT3/4、SALL4、PR、D2-40、SMA、CgA、Syn、NeuN、Oligo-2、NF、CK
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病理诊断：“左额顶”伴有间叶分化的恶性周围神经鞘膜瘤，间叶成分为横纹肌母细胞核软骨肉瘤。
恶性周围神经鞘膜瘤是一种起源于外周神经施万细胞或显示神经鞘分化的恶性肿瘤，该肿瘤50%病例发生于NF1，多发生于成年人，这还要分布于四肢，其次是躯干和头颈部。颅内MPNST罕见。
15%的MPNST可见间叶性分化，最常见的为横纹肌分化，其他的分化有骨、软骨(成熟或未成熟)、血管及脂肪。MPNST同时伴有2种间叶分化者比较少见，其中常见的为横纹肌母细胞同时伴有骨肉瘤、软骨肉瘤分化。
免疫表型上，MPNST成分表达CD56、S、NF和PGP9.5，其中S阳性仅见于不到50%的病例，且常为局灶阳性。大部分瘤细胞P53阳性。间叶性分化成分与相应的分化区相同。
鉴别诊断包括中枢神经系统内其他含有软骨成分的肿瘤如胶质肉瘤、AT/RT、化生性脑膜瘤、间变性脑膜瘤、软如肉瘤以及生殖细胞肿瘤等。
本例来自于广东病理之家，特此致谢！
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