Erdheim-Chester病(ECD)是一种非常罕见的细胞来源不明的非朗格罕组织细胞增多症。组织细胞增生性疾病包括3个亚型:
(1)树突状细胞来源的包括朗格罕组织细胞增多症(LCH)或组织细胞增多症X,Hand-Schller-Christian病和非类脂组织细胞增多。
(2)非朗格罕组织细胞增多症,包括血吞噬淋巴组织细胞增生症,伴有大量淋巴结病的组织细胞增生症和脂肪肉芽肿。
(3)恶性组织细胞增多症。ECD首次由Chester和Erdheim于年描述,当时命名为脂肪肉芽肿,后以此两人名字冠名该疾病。
至今世界范围内有余例此类疾病被报告,属于罕见病,极易被误诊。
ECD发病年龄范围7-84岁，中位年龄为53岁数，男性轻度多于女性。目前对于这种疾病的发病原因尚不明确,是单克隆增生性疾病还是多克隆反应性疾病仍无定论,有研究表明,ECD与LCH可同时发生,提示两者关系密切或这些组织细胞之间存在相互转化。单核/巨噬细胞和朗罕细胞都是来源于CD34-的骨髓前体细胞。
本病累及范围广泛,最常见的是四肢长骨受累(32%)和扁骨,50%的患者有其他组织浸润,包括皮肤、眶后及眶周组织、下丘脑-垂体轴、心脏、肾脏、神经系统、后腹膜腔、肝、脾、骨骼肌、肾上腺,另外乳腺、甲状腺、睾丸也有个案报告。该疾病的病理镜下特点主要为泡沫样组织细胞增生浸润。20%的患者有肺部受累,表现为不同程度的肺间质纤维化。
目前对于ECD的诊断诊断依赖于组织活检,同时也要结合相关的影像学结果，部分影像学征象较为独特。我们分析一个病例，通过影像的角度一起揭开该病的面纱。
先分上一个病例：26岁，男，右膝疼痛疼痛2月
胸部平片及X线：
膝关节CT重建：
骨扫描：
病理及临床诊断：Erdheim-Chester病（ECD）
诊断要点：
ECD最常累及长骨，然而，高达50%的患者会有颅内表现。当患者伴有脑干或小脑病变，长骨多发病变和垂体漏斗部病变导致的尿崩症时，要高度怀疑ECD病变的可能。
ECD的确诊主要是依靠组织病理检查中发现Touton巨细胞。当病变累及中枢神经系统时，在大脑半球，下丘脑，小脑及脑干中发现非朗格汉斯巨细胞的浸润。
ECD多发生在中老年患者。当累及中枢神经系统时，小脑和锥体综合征是最常见的临床表现。
病例学习
ECD是一种罕见的，非朗格汉斯巨细胞增生症，年首次由JakobErdheim和WilliamChester提出，以此用两者名字命名。该疾病的病理镜下特点主要为泡沫样组织细胞黄色肉芽肿性增生浸润，其发生的病因不明。ECD常发生于50岁年龄段，男性较女性多见。
眶周组织受累
本病累及范围广泛,最常见的是长骨受累(32%),50%的患者有其他组织浸润,包括皮肤、眶后及眶周组织、下丘脑-垂体轴、心脏、肾脏、神经系统、后腹膜腔、肝、脾、骨骼肌、肾上腺,另外乳腺、甲状腺、睾丸也有个案报告。ECD的临床表现多样,与病变的部位有关。病变程度可以是轻微的局部受累,也可以是多系统累及。骨痛是最常见的症状,其他症状可有突眼,眼周黄色瘤表现;下丘脑-垂体受累引起的尿崩症是ECD侵犯内分泌系统最常见的临床表现;肾脏受累可出现尿路梗阻甚至肾衰;其他组织受累亦表现为该部位相应功能受损的症状。
44岁男性，渐进性头痛强化CT冠状位重建，结果显示硬脑膜增厚，局部呈结节状（红色箭头）
强化CT矢状位重建，结果显示硬脑膜增厚，局部呈结节状（红色箭头）
有超过25%的病例可以单发或多发于硬脑膜，使硬脑膜局限性或弥漫性增厚。颅脑平扫CT检查可以发现脑实质病变呈低密度，硬膜病变多呈中度强化。ECD中枢神经受累可以分为三种类型：1.脑实质型（44%）；2.脑膜型（37%）；3.混合型（19%）。主要的鉴别诊断包括脑膜瘤和朗格汉斯细胞增生症。
该病的预后较差，但是目前已证明，干扰素α对部分患者具有疗效，可以延长患者的生存时间。目前对于该病的治疗主要包括糖皮质激素，化疗，放疗和/或手术的组合。
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