病例学习
1、病史：44岁男性，渐进性头痛2年余，伴有走路困难。
神经眼科查体发现患者伴有右侧同向性偏盲。检查发现筛窦粘液囊肿和垂体肿块，未累及视觉通路，患者因有禁忌症无法行MRI检查，行相关CT检查结果如下。
2、图像：
Erdheim-Chester病（ECD）
病例要点：
ECD最常累及长骨，然而，高达50%的患者会有颅内表现。当患者伴有脑干或小脑病变，长骨多发病变和垂体漏斗部病变导致的尿崩症时，要高度怀疑ECD病变的可能。
ECD的确诊主要是依靠组织病理检查中发现Touton巨细胞。当病变累及中枢神经系统时，在大脑半球，下丘脑，小脑及脑干中发现非朗格汉斯巨细胞的浸润。
ECD多发生在中老年患者。当累及中枢神经系统时，小脑和锥体综合征是最常见的临床表现。
病例学习
ECD是一种罕见的，非朗格汉斯巨细胞增生症，年首次由JakobErdheim和WilliamChester提出，以此用两者名字命名。该疾病的病理镜下特点主要为泡沫样组织细胞黄色肉芽肿性增生浸润，其发生的病因不明。ECD常发生于50岁年龄段，男性较女性多见。
本病累及范围广泛,最常见的是长骨受累(32%),50%的患者有其他组织浸润,包括皮肤、眶后及眶周组织、下丘脑-垂体轴、心脏、肾脏、神经系统、后腹膜腔、肝、脾、骨骼肌、肾上腺,另外乳腺、甲状腺、睾丸也有个案报告。ECD的临床表现多样,与病变的部位有关。病变程度可以是轻微的局部受累,也可以是多系统累及。骨痛是最常见的症状,其他症状可有突眼,眼周黄色瘤表现;下丘脑-垂体受累引起的尿崩症是ECD侵犯内分泌系统最常见的临床表现;肾脏受累可出现尿路梗阻甚至肾衰;其他组织受累亦表现为该部位相应功能受损的症状。
有超过25%的病例可以单发或多发于硬脑膜，使硬脑膜局限性或弥漫性增厚，正如本案例所见。颅脑平扫CT检查可以发现脑实质病变呈低密度，硬膜病变多呈中度强化。ECD中枢神经受累可以分为三种类型：1.脑实质型（44%）；2.脑膜型（37%）；3.混合型（19%）。主要的鉴别诊断包括脑膜瘤和朗格汉斯细胞增生症。
该病的预后较差，但是目前已证明，干扰素α对部分患者具有疗效，可以延长患者的生存时间。目前对于该病的治疗主要包括糖皮质激素，化疗，放疗和/或手术的组合。
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