脊索样胶质瘤（chordoidglioma，CG）是一种发生于第三脑室及周围区的罕见低级别胶质瘤，最初认为是一种GFAP阳性的脑膜瘤，后来的研究证明瘤细胞起源于胶质细胞。WHO（）神经系统肿瘤分类中命名为“第三脑室脊索样胶质瘤（CGTV）”，并将其归属于起源不定的神经上皮肿瘤类型。该瘤好发于30～70岁成人，国外报道病例发病年龄为12～71岁（平均46岁），男女患病率为1:1.7～3。临床症状与肿瘤的发生位置、瘤体的大小及压迫邻近组织相关，可出现头痛、头晕、失眠、乏力、视物模糊、记忆减退、嗜睡、内分泌紊乱等各种神经症状及精神障碍。CT及MRI示边界清晰的肿块影，增强后呈均匀强化。肿瘤很少向周围浸润，生物学行为良性，暂定为起源不定的神经上皮肿瘤（WHOII级）。MRI可表现为第三室或第三脑室附近球状、边界清楚的包块影，直径一般为2～5cm，除少见的囊性变外，肿瘤增强后均匀强化，并与下丘脑和鞍上结构相邻。图释图1.条索状、簇状排列的嗜酸性上皮样瘤细胞埋在黏液样（空泡样）基质中，细胞大小较均一，少部分瘤细胞核中可见核仁；图2.实性簇状排列的上皮样瘤细胞间及外周区有淋巴浆细胞浸润，并见Russell小体，上皮样瘤细胞较多，黏液样成分较少，瘤细胞核仁明显；图3.瘤细胞胞质GFAP弥漫（+），EnVision法；图4.瘤细胞膜EMA弥漫（+），EnVision法；图5.瘤细胞胞质CD34（+），EnVision法；图6.基质PAS（+），过碘酸雪夫反应法。嗜伊红的上皮样瘤细胞呈簇状、巢状或条索状排列，埋在不等量嗜碱性黏液样（常为空泡状）基质中，类似于脊索的组织结构（图1）。瘤细胞呈短梭形和/或卵圆形大小较一致，染色质均匀细致，核中等大小，可见核仁，无核分裂象，少数病例中偶见核分裂（1个/10HFP）。多数病例中瘤细胞呈明显的胶质细胞分化，出现粗糙的纤维状突起，肿瘤组织被纤维分割成小叶状，未见坏死及小血管增生，瘤体周围星形细胞不同程度的反应性增生。间质中可见多少不等的淋巴细胞、浆细胞浸润，非肿瘤区可见Russell小体，未见淋巴滤泡形成（图2）。免疫组化：瘤细胞GFAP（图3）、vimentin和EMA（图4）弥漫（+），S-灶状（+），CK、ER、PR和D2-40（一）；瘤细胞核p53（5％～20％）（+）；Ki-67增殖指数1％，复发病例增殖指数在5％～10％或更高；部分病例CD34灶状（+）（图5），c-erbB-2为点状或膜状（+）。组织化学PAS（+）（图6）。
（转自病理学界）
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