图释
图1.MRI示右侧额叶长T1、长T2信号的异常类圆形病变区;
图2.肿瘤呈团巢状排列,瘤细胞胞质饱满,可见明显的核仁;
图3.肿瘤细胞部分区域的排列呈乳头样结构,核大,部分可见核仁;
围4.上皮标记物EMA(—)(左),胶质纤维GFAP(+)(右),SP法。
1简述
胶质母细胞瘤(glioblastoma,GBM)典型的临床表现及组织学特征通常较易被认识,但当部分胶质母细胞瘤出现不常见的组织学图像时常导致不正确的诊断。胶质母细胞瘤出现类似转移癌的腺样结构较为罕见,诊断也较为困难。胶质母细胞瘤常发生于年长患者,出现腺样结构易与转移癌相混淆,故正确认识胶质母细胞瘤出现上皮样结构就显得尤为重要。年由美国著名神经病理专家Kepes首先发现胶质母细胞瘤可出现腺样结构,并报道了5例病例。此后,国外有陆续少量的病例报道,医院徐庆忠教授于年报道1例,其特征与Kepes的报道极为相似,也为胶质母细胞瘤合并胶质肉瘤后出现腺样分化,故认为此结构的发生与胶质母细胞瘤发生肉瘤样变有关。WHO()神经系统肿瘤分类中指出,胶质母细胞瘤中偶尔可出现局灶性腺样或带状的上皮样分化,此种结构构成的肿瘤细胞常有大的卵圆或圆形核及显著的核仁,有明显的、界限清楚的胞质,出现此种结构时常称为腺样胶质母细胞瘤,有时还可见黏液样背景。
2病理特点
病理检查除了见典型的胶质母细胞瘤改变外,还可见片、巢状以及乳头状和腺样结构,构成这些结构的肿瘤细胞胞质丰满,核大呈圆形及卵圆形,部分可见明显的核仁,与文献报道的类似。免疫组化显示该肿瘤细胞与其他典型的胶质母细胞瘤一样,GFAP表达呈强阳性,CK等上皮标记均为阴性,从而明确该例为腺样胶质母细胞瘤。该瘤的另一特点为多中心生长,虽各部位的肿瘤结构不尽相似,但也未发现肉瘤样改变,与Kepes等报道的不尽相同。有部分文献推测,出现腺样上皮成分大多见于胶质母细胞瘤伴发肉瘤的病例,而且这些腺样上皮结构交叉分布在肉瘤成分间,这可能是在肉瘤成分增生的基础上胶质瘤细胞组织结构发生改变形成腺样结构的原因。Ozolek指出,胶质肉瘤易发生灶状的上皮分化,鉴别要点是此区域的肿瘤细胞表达GFAP、而上皮标记物为阴性以及找不到原发病灶。但也有在胶质母细胞瘤甚至是间变型的星形细胞瘤中出现上皮样分化的报道,故其发生机制目前仍在探索中。
(原作者:桂秋萍,王辅林,李向红;本网选编)
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