开始让我们先来看一个精彩病例。
患者白××，男患，77岁。
患者于入院前1天无明显诱因出现发作性左肢无力较前加重、左侧肢体麻木，左手持物不稳，左下肢走路拖拉，无头晕头痛，无恶心呕吐，无发热，无抽搐及二便失禁，无意识障碍，未用药，持续约1小时后症状可自行缓解，未在意，未诊治，入院当日中午上诉症状再发，症状同前，共发作3次。为进一步诊治就诊于我院。急诊行头部CT后收入我科，病来无饮水呛咳及吞咽困难，无二便障碍。
既往史：脑梗死10余年，遗留左侧肢体活动不灵，高血压10余年，血压最高达/mmHg，口服波依定降压，血压可控制在/70mmHg。
入院时查体：BP：/74mmHg，P：68次/分，R：18次/分，T：36.2℃，神志清，无失语，双瞳孔等大正圆，Ｄ＝3.0ｍｍ，光反射灵敏，眼球运动充分，无眼震，双侧额纹对称，左侧鼻唇沟浅，伸舌居中，颈软，双肺呼吸音清，心律齐，腹软，无压痛，左肢肌力5-级，右肢肌力5级，肌张力正常，腱反射存在，痛觉对称，共济运动协调，双Babinski征L（-）R(-)。
入院随机血糖：31.6mmol/L。
从病史来判断，我们会首先想到什么？
“短暂性脑缺血发作？”那么来看看CT
入院头CT
头部CT：1.蛛网膜下腔出血2.考虑脑内多发腔隙性缺血灶及软化灶、白质脱髓鞘改变。
蛛网膜下腔出血？是的。
先来看看这种特殊的蛛网膜下腔出血
自发性大脑凸面蛛网膜下腔出血(convexalsubarachnoidhemorrhage，cSAH)是指大脑凸面的非创伤性出血，位于1个或几个相邻脑沟内，不累及相邻的脑实质，不进入纵裂、侧裂、基底池或脑室。cSAH是一类不同于动脉瘤性蛛网膜下腔出血的脑血管疾病，临床上比较少见。其病因复杂，包括可逆性脑血管收缩综合征、脑淀粉样血管病、血管炎、烟雾病、颅内静脉系统血栓、脑动脉狭窄或闭塞、脑动脉夹层、硬脑膜动静脉瘘、动静脉畸形、海绵状血管瘤、凝血障碍、脑脓肿、颅内肿瘤等。据Kumar等研究，60岁以下的患者，可逆性脑血管收缩综合征是cSAH的主要原因，多以突发剧烈的头痛起病；而在老年患者，cSAH通常是由于脑淀粉样血管病，通常以短暂的感觉或运动症状起病。
cSAH是一种特殊类型的蛛网膜下腔出血，短暂的感觉或运动症状是cSAH最常见的起病症状之一。这与cSAH的好发部位——中央沟或中央后沟有关，二者位于运动和感觉代表区附近。刻板的类似短暂性脑缺血发作的躯体感觉性或运动性表现与局部蛛网膜下腔内血液触发的反复皮质扩布抑制有关。
入院诊断：自发性大脑凸面蛛网膜下腔出血，高血压3级（很高危），糖尿病，脑梗死后遗症。
患者入院后再次发作左上肢无力较前加重伴麻木2次，持续约1小时后症状自行缓解。针对病情给予营养脑细胞、保护神经元，口服尼莫地平抗血管痉挛，皮下注射胰岛素积极控制血糖等对症诊治。
为进一步明确病因，完善颈椎动脉彩超，头MRI及MRA。
颈椎动脉彩超
头MRI
除了蛛网膜下腔出血（红色箭头所示），DWI可见右额叶及右侧脑室体旁腔隙性脑梗死（蓝色箭头所示）。
头MRA
头MRA可见右侧大脑中动脉M1段狭窄（黑色箭头所示），颅内动脉多发狭窄。
看到这里，终于可以舒了口气，疑问迎刃而解，“凶手”面纱也被揭开。通过以上检查，分析考虑症状为颅内动脉狭窄，血流动力学障碍导致的短暂性脑缺血发作或脑梗死所致。可颅内动脉狭窄所致蛛网膜下腔出血的病因是什么呢？
关于脑动脉狭窄或闭塞如何导致cSAH?国外的一些个案研究提出了他们的假说。颅内外大血管狭窄或闭塞时，软脑膜动脉代偿性扩张。在血流量增大或压力升高时，这些小的代偿血管由于管壁薄弱而破碎或者血管通透性增高。其证据有三。一是cSAH常常出现于分水岭区，二是通过MRI的FLAIR或其他序列可以观察到软脑膜上扩张的侧支血管，三是经颅多普勒检查可以观察到动脉搏动指数下降的低阻血流。也有人认为慢性低灌注导致动脉远端缺血缺氧，进而引起血管新生，形成一些小的侧支血管，这些血管由于结构不佳而容易破裂。这个侧支代偿理论还可以部分解释其他血管病变继发的cSAH，比如烟雾病和大动脉炎。灌注减少之后，远端缺血缺氧，血管新生，这些新生的侧支血管容易破裂。
自发性大脑凸面蛛网膜下腔出血的常见病因另有脑淀粉样血管病，行头颅MRI示白质疏松和(或)脑微出血及脑表面含铁血黄素沉积，SWI序列显示含铁血黄素非常敏感，可显示局限于脑沟内线样低信号，对于cSAH具有重要诊断价值。
但其导致cSAH的确切机制不清，可能为淀粉样物质沉积导致软脑膜动脉壁脆弱破裂所致。
复查头CT
头CT提示蛛网膜下腔出血较前吸收。
另给予他汀类延缓动脉粥样硬化对症，患者左肢无力加重及麻木症状无再发，预约出院。
出院诊断：自发性大脑凸面蛛网膜下腔出血，腔隙性脑梗死，高血压3级（很高危），糖尿病，颅内动脉多发狭窄，脑梗死后遗症。
预约出院2周后复查头CT,1个月后完善脑血管造影检查。适时给予抗血小板对症诊治。
总结上述，我们认为临床遇到类似短暂性脑缺血发作患者时，应急查头颅CT，对于疑诊cSAH的病例，应进一步行包括FLAIR、SWI序列在内的头颅MRI检查以证实诊断，并完善头MRA或脑血管造影检查积极查找病因。
病例提供：医院神经内科四病房
参考文献：中国卒中杂志
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