小儿室管膜瘤最新治疗预后如何大师Rut

颅脑室管膜瘤是儿童常见的脑肿瘤，占该年龄段所有中枢神经系统肿瘤的2％至9％。它们代表了该年龄段第三大极为常见的中枢神经系统肿瘤，仅次于星形细胞瘤和髓母细胞瘤。发病率的高峰在出生至4岁之间，在7至9岁后几乎没有变化。男性患上室管膜瘤的可能性是女性的1.4倍，超过70％发生在后颅窝，通常是由中线第四心室底部室管膜细胞的肿瘤性转化引起的。在INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科权威杂志《JournalofNeurosurgery》主编、加拿医院Sickkids大外科主任及脑瘤研究中心主席JamesT.Rutka教授的《InitialManagementofChildhoodBrainTumors:NeurosurgicalConsiderations》论文中，综述了其关于儿童室管膜瘤的分级、诊断与治疗方法。室管膜瘤的分级根据世界卫生组织（WHO）的资料，室管膜瘤发生了四种主要的亚型，包括室管膜瘤，间变性（恶性）室管膜瘤，黏液乳头状室管膜瘤和室管膜瘤下瘤。儿童通常在阻塞性脑积水后出现头痛，呕吐和嗜睡。在疾病的后期，可能会出现阶段性共济失调、眼球震颤和第六神经麻痹。室管膜瘤通常通过Luschka孔延伸至小脑桥脑角，并可能发现颅神经功能障碍。室管膜瘤的影像鉴别在计算机断层扫描（CT）扫描中，室管膜瘤通常是低密度肿块，会强烈增强并引起脑积水。也可以看到钙化和囊性成分。有和没有造影剂的MRI是诊断和手术计划的首选神经影像学检查方法，因为它提供了更多的软组织细节，尤其是对于下颌骨病变。在T1加权图像上，显示了低至等强度的对比增强质量，该质量通常会充盈并扩大第4个心室。室管膜瘤在T2加权序列上通常是高强度的。

14岁男性脑室内室间隔膜的矢状MRI，表现为短暂的头痛和记忆力减退史。

室管膜瘤的转移发生率仅为11％至17％。尽管如此，重要的是证明其存在与否，因为转移扩散的疾病是强烈的不良预后因素。因此，最好在术前进行分期脊柱MRI检查。室管膜瘤的治疗许多研究表明，完全手术切除可为室管膜瘤患者提供极大的治愈希望。因此，手术目标应为安全条件下的全切除。实际上，有30％-50％的概率可以完全切除后颅窝室管膜瘤。为了提高后颅窝室管膜瘤的手术安全性，神经外科医生可以利用术中神经电生理监测下颅神经和脑干通路以及进行神经导航。

颅后窝室管膜瘤的术中显微照片。肿瘤下降到小脑扁桃体下方，并延伸到颈高椎管。室管膜瘤的目标是在可能的情况下进行手术全切。

颅内室管膜瘤对放射线敏感。仅在放射学或病理学上可见脊柱转移时，才使用颅骨脊髓轴场。在年幼的儿童（5岁以下）中，如果可能，通常避免提供放射治疗。然而，由于这种疾病的严重性，即使是患有这些肿瘤的幼儿也通常需要化疗和放射疗法。一些专家建议使用术后放疗，而不管切除是全切除还是部分切除。传统上，治疗室管膜瘤的放射剂量范围为cGy至cGy。室管膜瘤可采取局部肿瘤控制，复发时使用碘近距离放射治疗。室管膜瘤患者也可以选择放射外科治疗。与髓母细胞瘤甚至星形细胞瘤相比，室管膜瘤具有很高的化疗耐药性。化疗并未使室间隔瘤患者的生存率显著提高。已尝试通过大剂量化疗和自体骨髓移植进行化疗。目前，这些数据不足以证明使用化疗是合理的。室管膜瘤患者，但较年幼的儿童（替代或延迟放疗）或手术和放疗无法控制肿瘤生长的患者除外。室管膜瘤的预后因素除非可以彻底切除肿瘤，否则室管膜瘤几乎总是在进展着。一般而言，颅内室间隔膜瘤患儿的5年生存率约为50％至60％，而10年生存率约为40％至50％。关于年龄，肿瘤位置和组织学的作用已显示出有争议的结果：放疗和化疗对无进展生存有一定的影响。在单因素和多因素分析中，肿瘤切除程度和患者预后密切相关，肿瘤切除率越高，患者生活质量、生存期越好。此外，更高的MIB-1标记指数和次全切除是肿瘤侵袭行为和不良预后的指标。参考文献：doi:10./；JChildNeurol.往期阅读

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INC（InternationalNeurosurgeon’sCircle）即国际神经外科医生集团，其旗下世界神经外科顾问团（WANG）囊括了包括JamesT.Rutka教授在内的10多位世界神经外科联合会(WFNS)及各种国际神经外科学术组织的主席级别成员、世界神经外科各大知名专业杂志主编以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。INC专注国内外神经外科学术、技术交流的同时，也专注为国内室管膜瘤、脑膜瘤、胶质瘤等脑肿瘤患者提供旗下顾问团国际教授出具的国际前沿诊疗意见和肿瘤最大程度切除的有效手术方案。

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