来源:中华放射学杂志
脊索样胶质瘤(chordoidglioma,CG)是发生于鞍上—下丘脑—第三脑室的罕见中枢神经系统原发肿瘤,生长缓慢,临床无特征性症状,与肿块生长位置和压迫临近组织有关,可有头痛、头晕、失眠、乏力、复视、视力下降、记忆减退、嗜睡、停经等。生物学行为良性,属WHOⅡ级肿瘤,或具轻度浸润性。
一、流行病学 年龄12~70岁,以中年女性多见,男女比例为1:1.7,主要见于第三脑室周围,也可见于下丘脑和鞍上。二、CT表现 CT可显示肿瘤界限清,卵圆形,密度高,可引起脑水肿,压迫视神经、垂体柄,亦可向下延伸至下丘脑和视交叉,不向周围脑组织浸润。三、病理表现 细胞短梭形、多边形,大小较一致,胞质嗜伊红,界限不清,部分胞质内有分泌空泡,核大,类圆,偏位,染色质均匀,少数见核内包涵体,未见核分裂及明显核仁,瘤细胞条索状、巢状分布于黏液样间质中,可见微囊,偶见砂砾体。瘤组织被纤维分隔成分叶状,并见小灶性出血,肿瘤与周围脑组织界限比较清楚,有多量淋巴、浆细胞浸润,但未见淋巴滤泡形成;肿瘤组织内未见坏死及血管增生。大部分肿瘤细胞胞质GFAP和vimentin强(+),个别细胞EMA(+),S-蛋白小灶性(+);CK和CD34(-);PAS染色(+),网染见纤维增生。四、鉴别诊断1、视交叉—下丘脑毛细胞星形细胞癌
两者鉴别较困难,视交叉-下丘脑毛细胞星形细胞癌的影像表现与CG相似,无特异征象有助于鉴别。
2、脑膜瘤
影像表现与CG相似,但脑膜尾征、邻近鞍结节骨质硬化、DWI高信号及合并神经纤维瘤病有助于鉴别,若无脑膜瘤特异征象时,鉴别较困难。
3、室管膜瘤
影像表现与CG相似,难以鉴别,但瘤内钙化及周围脑组织受侵犯征象常提示管膜瘤可能性较CG大。
4、动脉瘤
当CG较小时。CT表现与动脉瘤表现相似,行MR检查见流空信号或MRA、CTA、DSA有助于鉴别。
5、其它还包括需要与脉络丛生乳头状瘤、生殖细胞瘤、垂体大腺瘤、颅咽管瘤、脊索瘤、错构瘤等鉴别。
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