脊髓肿瘤是脊髓和马尾神经受压的重要原因之一,包括椎管以及脊髓相邻接的组织结构所发生的肿瘤。原发脊髓肿瘤每年每10万人口发病2.5人,两性发病率相近,惟脊膜瘤女性多见,室管膜瘤男性常多见。胸段脊髓发生率较高,但按各段长度比例计算,发生率大致相同。
临床表现1、髓外肿瘤
早期症状通常是由神经根的受压所引起,疼痛与感觉异常,继以感觉丧失,肌肉无力与萎缩,感觉与运动症状的范围都与受累神经根的支配区域相符。肿瘤进一步的生长产生对脊髓的压迫,产生进展性强直性肢体瘫痪,伴病变水平以下表皮浅感觉与本体深感觉的障碍。括约肌控制功能的丧失可导致大小便的潴留或失禁。根据肿瘤的定位与肿瘤的性质,脊髓的症状可轻可重,而且往往是双侧不对称。肿瘤若压迫脊髓血管造成血管闭塞则可以引起脊髓软化,产生脊髓横断的症状。
2、髓内肿瘤(胶质瘤,室管膜瘤)
脊髓内肿瘤主要为星形细胞瘤及室管膜瘤,约占全部脊髓肿瘤的20%,往延伸若干脊髓节段,临床上表现可与脊髓空洞症相似。可发生进展性两下肢轻瘫,感觉丧失以及括约肌功能障碍。局限于一个节段的肿瘤在临床上可与一个髓外肿瘤很相似,但疼痛通常不显著,而括约肌功能障碍的症状出现较早。
检查1、X线检查:部分脊髓肿瘤X线平片检查可见异常。脊椎骨质破坏,锥体部分或椎弓根呈现透光改变,椎骨蹋陷;椎弓根轮廓和距离改变,椎间孔扩大,椎管局限性扩大;椎旁组织变形,肿物起源于椎旁组织,或是经椎间孔扩展;骨的增殖现象可见于肉瘤、骨血管瘤和脑膜瘤。
2、脊髓造影:用于定位脊髓或马尾受压水平,造影剂梗阻完全或近于完全时,髓外硬膜内肿瘤常有杯口状梗阻端,髓内瘤可显示出脊髓膨大的轮廓,造影剂柱被挤向一侧。
3、CT及CTM:要求神经系统检查能正确提供CT检查的病变部位,脊髓内、脊髓外肿瘤均可准确显示,椎骨的破坏容易明确。
4、MRI:大部分脊髓肿瘤包括转移瘤的T1加权图像信号减低或不变。T2加权图像则信号增强,但骨母细胞瘤,部分前列胰癌骨转移信号减低。
病理变化脊髓位于坚硬骨质结构的椎管内,空间有限,发生肿瘤后不能向外扩展,使脊髓等椎管内结构受压及牵拉,导致脊髓及神经根功能障碍。脊髄肿瘤引起病理变化包括:
1、牵拉或压迫神经根:脊神经根从两侧向前外穿出椎间孔,肿瘤从侧方压迫脊髓移位时神经受牵拉出现神经根刺激征,肿瘤压迫一侧或双侧神经根,出现神经根刺激或破坏症状。
2、血管受损:肿瘤压迫脊髓静脉导致静脉扩张淤血,静脉回流受阻,脊髓充血和水肿,加重脊髓损伤;压迫脊髓根动脉,使之狭窄、扭曲或闭塞,可引起脊髓缺血、水肿和软化坏死,脊髓缺血损害可超出肿瘤压迫区数个节段,加重脊髓病损。
3、阻断脑脊液循环:肿瘤增大使椎管完全阻塞,脑脊液循环受阻,病变以下脑脊液压力降低,蛋白和胆红素逸入脑脊液中,脑脊液蛋白明显增高,出现Froin征(CSF黄变和凝固);腰穿放液后终压明显下降,病灶上下椎管内压差较大,引起病灶动力学改变,导致腰穿后症状加重。
4、压迫和破坏脊髄:受损后出现严重神经功能障碍,白质传导束对受压较敏感,运动传导束最敏感,其次是触觉及深感觉纤维,痛、温觉纤维最后受损;髓外肿瘤使一侧脊髄受压,呈弧形弯曲变形,肿瘤进一步发展将脊髓推向对侧硬脊膜或骨壁,脊髓双侧受压,可发生软化坏死,临床出现横贯性脊髓受损征;脊髓腹侧肿瘤直接压迫前角,向背侧移位时双侧齿状韧带及神经根牵拉脊髓两侧,使双侧脊髓前角及锥体束受损,类似肌萎缩侧索硬化表现;髓内肿瘤呈扩展性或浸润性生长,对脊髓侵害较大,导致弥漫性脊髓结构受损。
鉴别诊断脊髓肿瘤需与其他脊髓疾患鉴别,如粘连性蛛网膜炎、多发硬化、肌萎缩性侧索硬化、脊髓空洞症。需鉴别的骨科疾病为脊柱结核、脊柱的退变病。脊椎X线摄片可能显示骨质破坏,椎弓根间距增宽或椎旁组织变形,脑脊液蛋白定量通常增高,脊腔动力测定显示蛛网膜下腔内存在阻塞现象。如有完全性阻塞,进行腰穿有危险性,应先作成像检查,对脊髓肿瘤MRI能提供确诊,虽然偶尔有需要作CT脊腔造影检查,特别是为确定硬脊膜外的肿瘤,CT脊腔造影术可能提供第一个线索指出病变是动静脉畸形,后者可经选择性动脉造影检查加以证实。
1、脊柱结构病多有低烧、盗汗等慢性中毒症状,病变多侵蚀椎间盘与相应椎体缘,椎旁寒形脓疡有助于鉴别诊断。
2、退变性脊椎病因椎间盘、韧带突入椎管引起脊髓和神经受压。中年以后脊柱退行变的影像学征象几乎都存在,与脊髓肿瘤的鉴别诊断要靠细致的神经系统评价,辅助以影像学检查。
来源:病理之家
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