一、患者信息及影像
患者：男性，79岁
主诉：言语不清20余天，伴有行走不稳。
现病史：患者无明显诱因出现言语不清20余天，伴有行走不稳。无头痛呕吐，无意识丧失，无肢体抽搐。无饮水呛咳、声音嘶哑；无进行性消瘦、午后低热、夜间盗汗等。饮食、二便正常，睡眠良好。医院查头颅CT提示左额叶占位。入院查体：神志清，双瞳等大，光敏，颈抵抗，双上肢及右上肢肌力3级，左上肢肌力正常，肌张力正常，病理征（-）。
既往史：有高血压、糖尿病病史，一直服用药物治疗。
实验室检查：WBC:4.7×/L；癌胚抗原:14.01ng/ml(正常值:0-15.0ng/ml)；CA-50:4.95U/ml(正常值:0-20.0U/ml)；AFP:8.29ng/ml(正常值:0-20.6ng/ml)；CA-:24.78U/ml(正常值:0-37.0U/ml)。
超声：未见明显肿瘤征象。
CT/MRI扫描：检查设备为SiemensTim-trio3.0TMR机，患者采取仰卧位，头部正交线圈。层厚6.5mm。T1WI：GRE，TRms、TE2.46ms、FA70、NEX2；T2WI：FSE，TR、TE93、FA、NEX2；增强：轴位、冠状位及矢状位T1WI增强，GRE，TRms、TE2.46ms、FA70、NEX2，肘静脉团注Gd-DTPA（0.2mmol/kg）。详见图像1～6。
二、病例问答挑战
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问题一解读答案：A
病灶定位于幕上脑实质内，依据有：1、肿瘤最大径位于脑实质内；2、肿瘤外缘可见薄层脑组织（脑皮质）；3、未见脑皮层塌陷征；4、同侧的硬膜完整，并见弥漫性增厚及强化，且与柔脑膜分界清晰，柔脑幕亦见轻度增厚，硬柔脑膜之间可见一裂隙。
印象诊断问题2：该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）
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A.原发脑内淋巴瘤
B.转移瘤
C.少突胶质细胞瘤
D.恶性神经鞘膜瘤
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问题二解读答案：D
手术所见：切开硬膜翻向矢状窦方向，局部硬脑膜增厚、充血，并部分与软脑膜粘连，局部张力较高。切开大脑皮层，皮层下0.5cm即见肿瘤组织，暴露肿瘤后，见其与正常脑组织分界清，肿瘤直径约5cm大小，血供一般，颜色灰白，质地比较韧，可见散在的囊变区。分块切除瘤体送检。
病理所见：肿瘤细胞弥漫生长，部分区域编织状，细胞密集，呈梭形，异型，核深染，核浆比例高，核异型明显，伴坏死。免疫组化结果：瘤细胞Vimentin、S-、MBP均阳性，Desmin、CD34、EMA、GFAP均阴性。
病理诊断：“左额叶”恶性神经鞘膜瘤。
三、诊断分析思路
1本病例影像学表现提示的诊断线索病灶定位于幕上脑实质内，依据有：
①病灶外缘可见薄层脑组织；
②同侧脑膜完整并局部增厚，与柔脑膜分界清晰；
③未见明显的脑皮层塌陷征。
本例病灶较大，但水肿相对较轻，提示先天性病变或慢性的进展缓慢的后天疾病可能；病灶平扫以等信号为主，提示细胞密度较高或富含纤维成份可能；漩涡状强化提示病灶良好血供及灶内有坏死成份；同侧软、硬脑膜均增厚，提示病灶已突破脑表面，对脑膜形成刺激；病灶较大，但患者近期才有症状，提示病灶近期进展较快；结合影像表现，提示脑内恶性肿瘤可能。
2本病例的读片思路（１）发现病变：本病例发现颅内病变较为容易，对于老年男性，颅内占位性病变的发生率最多的还是转移瘤，因此需要首先思考颅内占位与其他肿瘤病变的关系。本例患者无胸腹以及其他部位的肿瘤相关症状体征，临床检查以及胸腹部CT未发现明确的肿瘤性病变。因此考虑为原发于颅内的疾病。
（２）定位诊断：定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，脑内外定位的判定对病变定性甚为关键。本例病灶最大径位于脑实质内，肿瘤外缘可见薄层脑皮质，未见脑皮层塌陷征，同侧的硬膜完整，并见弥漫性增厚及强化，且与柔脑膜分界清晰，故定位于幕上脑实质内为宜，并侵犯柔脑膜及硬脑膜。
（３）信号特点与定性诊断：本例T2WI信号不高，呈等信号为主，伴随散在分布的稍高信号。颅内表现为等或略高T2信号的常见肿瘤有脑膜瘤、脊索瘤、淋巴瘤、黑色素瘤等，但前两者基本都发生在脑外，后两者脑内脑外均可。黑色素瘤虽然T2WI可呈等信号，但同时表现为T1WI高信号。淋巴瘤通常相对均质，T2WI信号多均匀，增强后一般为均匀性的显著强化，当然淋巴瘤不典型表现也可呈不均质、囊变和不均匀强化表现。据此，本例病灶的定性有一定的难度。本例病灶的强化形态较为特殊，呈“漩涡状强化”征象，对此征象的认识可能对定性诊断有较大帮助。
四、诊断与鉴别诊断
1诊断要点本病例的特点为老年男性患者，无体部肿瘤症状和辅助检查证据。MRI发现左侧额叶占位，表现为边缘光滑的类圆形长T1等及稍高T2信号肿块影，周边伴有浅分叶，位于脑内。侵犯脑膜，增强后病灶呈中度不均匀强化，瘤体强化呈旋涡状，颇具特征性。鉴于患者年龄较大，近期出现明显临床症状，提示肿瘤近期进展考虑为恶性病变，诊断为“间变性少支胶质细胞瘤”或“不典型脑淋巴瘤”可能。为开阔诊断思维，尤其是如何较好的解释本例瘤体呈旋涡状强化以及瘤周水肿较轻的特点，也应想到一些少见或罕见脑内肿瘤的可能性，比如脑内恶性神经鞘膜瘤的可能，但是该病例在术前做出原发脑内恶性神经鞘膜瘤的诊断难度是很大的。
2鉴别诊断（1）原发性脑内淋巴瘤，好发于基底节或脑室旁，少数可发生于较表浅部位，瘤周常有轻至中等的水肿带。平扫T1WI呈略低信号或等信号，T2WI可呈现为低、等信号，部分为稍高信号，增强后常为均匀性团块状或握手状强化。含坏死区时可呈现为环状强化。因此，淋巴瘤应为首先考虑。本例病灶强化程度及不规则的坏死区，不太符合淋巴瘤的诊断。
（2）转移瘤单发性转移瘤，多发生于大脑浅层的灰白质交界处，平扫T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，少数转移瘤不出血时可表现为等或低信号。增强后可呈结节状、团块状或环状等。转移瘤有时征象怪异、多变，呈“四不像”改变，故转移瘤不能完全除外。
（3）少突胶质瘤，多位于大脑半球的浅表部位，常发生于额叶和颞叶，瘤周水肿可很轻，T1WI多表现为不均匀的低或低等混杂信号，常见钙化，坏死、囊变和出血少见，T2WI为高信号，而且增强后多数不强化或轻度强化，显然与本病例不相符。
（4）星形细胞瘤，多数发生于幕上，T1WI表现为低或低等混杂信号的占位病变，但T2WI常为均匀或不均匀的高信号区。境界一般不清，瘤周水肿多较重，依据不同的级别瘤体内可见不同程度的囊变、坏死、出血。增强亦随肿瘤分级有一定的差异。基于这几点，本病例也不支持星形细胞瘤的诊断。
病例供稿：南京医科医院影像科方向明教授
专家点评
点评专家：
医院王梅云教授
脑实质内的神经鞘膜肿瘤是极其少见的,且多为良性。恶性神经鞘膜瘤常常发生于周围神经或者伴发于神经纤维瘤病，而脑实质内的恶性神经鞘膜瘤则更是极其罕见。它的起病原因至今尚不清楚，因为脑实质内通常无神经膜细胞，即施旺细胞。有些研究者认为它可能与多能干细胞有一定联系，也有学者认为脑发育异常使神经膜细胞异位于脑实质内。
恶性神经鞘膜瘤由恶性神经鞘细胞和神经膜细胞组成，包膜常不完整，大都有瘤细胞浸润。瘤细胞呈梭形，浸润性生长，排列成交织条索状，有时呈羽毛状，偶或呈栅栏状或网状结构，伴有出血和坏死灶。本病常同时伴有神经纤维瘤或神经鞘瘤，也可以为两者恶变而产生，恶性周围神经鞘膜瘤约有半数继发于神经纤维瘤病。
脑实质内神经鞘膜瘤在影像学上同外周性神经鞘膜瘤，表现为非特异的占位。瘤体在CT上多为等低密度要，有时伴囊性低密度，增强后为均匀或囊实性显著强化；T1WI上可为等或低信号，T2WI上多为稍高信号，强化特点同CT。
本例影像学表现总结：
①本例的影像特点是MR平扫T1WI低信号、T2WI呈等或稍高信号，推测可能与肿瘤细胞排列紧密和富含粘液样基质有关，则诊断有可能指向神经鞘瘤或神经纤维瘤；
②本例病灶“漩涡状强化”征象有些类似于周围性神经鞘瘤的强化特点，因其富含瘤细胞的AntoniA区和富含粘液基质的AntoniB区交织存在，以致坏死区或囊变区可以看到强化的肿瘤成分；
③本例病灶边缘毛糙、模糊，临近脑膜增厚、强化，揭示了肿瘤的恶性本质。
参考文献
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BeauchesneP,MosnierJF,SchmittT,etal.MalignantnervesheathtumorofCerebralPeduncle:casereport.Neurosurgery,4,54(2):-.
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