经典病例脊索样脑膜瘤

病史47岁,女,右颞叶肿物,术中见与脑膜关系密切。最后诊断(“右侧颞叶肿物”)脊索样脑膜瘤(chordoidmeningioma)(WHOⅡ级)诊断依据

肿瘤细胞呈多角形或上皮样,部分细胞呈空泡状,瘤细胞胞质嗜酸性,排列呈条索状、小梁状。肿瘤细胞周围有丰富的嗜碱性黏液间质,形态及其类似脊索瘤。肿瘤细胞无明显异型性,核分裂象少见(此例需要补取材或者仔细寻找脑膜瘤的图像)。

免疫组化

EMA、Vimentin、S-、GFAP、AE1/AE3、D2-40、Ki-67(有学者认为:D2-40、GFAP、AE1/AE3及EMA组合在脊索样脑膜瘤的诊断与鉴别诊断中具有重要价值)

脊索样脑膜瘤需要与以下肿瘤鉴别:1脊索瘤:

多位于中线结构附近,发生在颅内者多位于蝶枕部,具有典型的液滴状细胞、无脑膜瘤细胞的漩涡状排列及核内假包涵体等特点。免疫组化AE1/AE3、S-强阳性,EMA、D2-40阴性有助于鉴别;

2骨外粘液样软骨肉瘤3脊索样胶质瘤:

是一种多发在第三脑室的罕见中枢神经系统肿瘤,影像学上病变局限于第三脑室或附近。组织病理学表现为条索状排列的上皮样细胞埋于黏液基质中,与脊索样脑膜瘤相似,脊索样胶质瘤免疫组化GFAP阳性,故结合病变部位、影像学及免疫组化结果有助于鉴别诊断。

4黏液型乳头状室管膜瘤5转移性黏液腺癌或肾细胞癌

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