来源：《磁共振成像》杂志
作者：程婉滢，罗麟，马军
原文链接：程婉滢，罗麟，马军.第三脑室脊索样脑膜瘤1例.磁共振成像,,2(1):75-76.
患者，女，30岁，主因“头部沉重感40余天”入院。患者发病过程中无头痛、头晕、恶心、呕吐、肢体抽搐等症状，无发热、肢体无力等症状，既往史及个人史无特殊。查体：一般情况良好，粗测视力、视野正常，四肢肌力V级，肌张力正常，病理征(－)。血常规及生化检查正常。
头部CT平扫：三脑室见结节状等密度影，边界欠清，形态不规则，大小约15mm×20mm×20mm，其内密度尚均匀，平扫CT值约26～30Hu。双侧脑室扩大，中线结构左偏。头部MRI扫描示：三脑室内结节状T1WI稍低信号、T2WI稍高信号影，信号不均，大小约17mm×18mm×18mm，边界清，病灶与右侧丘脑关系密切，累及室间孔，病灶周围脑实质见片状水肿影。双侧脑室扩大、右侧为著，侧脑室边缘见片状T1WI低、T2WI高信号；中线结构向左偏移。垂体变扁，蝶鞍内见脑脊液信号影。增强扫描示三脑室内病灶呈明显均匀强化。患者于我院行右额开颅肿瘤切除术，术中见肿瘤位于右侧丘脑近室间孔处，肿瘤呈肉红色，质韧，约20mm×25mm×20mm，类球形，血供不丰富。肿瘤脑室面光滑，后端与丘脑分界不清。术后病理：特殊染色：GFAP阴性，SYN阴性，Vimentin阳性，S-局灶阳性，EMA局灶阳性，CK阴性，Ki-67偶见阳性细胞，诊断脊索样脑膜瘤。
讨论
脊索样脑膜瘤是脑膜瘤中少见的一种类型，最早于年由Kepe等人命名[1]。脊索样脑膜瘤由大量呈条索状或梁状排列的嗜酸细胞组成，在大量黏液样间质背景下常可见空泡样细胞。在脊索样结构之间可见到典型的脑膜瘤细胞结构，瘤周可见大量炎性细胞浸润[2]。根据年WHO分型，脊索样脑膜瘤为II级，当肿瘤切除不全时常复发。三脑室脊索样脑膜瘤起源于脉络丛，脊索样脑膜瘤的影像学表现与典型脑膜瘤一致，MRI扫描显示等T1、等或稍长T2结节，边界尚清，增强扫描呈明显均匀强化。
早年研究认为脊索样脑膜瘤常发生于年轻患者，并会伴发血液学检查异常，如Castlemans综合征等等。但是随着近些年病例报道的增加，特别是亚洲报道的增加，发现脊索样脑膜瘤的发病年龄以成年人为主，且大部分患者不常伴有血液学检查异常[3]。本例患者为成年女性，临床表现以头部沉重为主，实验室检查血常规正常，未发现血液学及其他检查异常。
参考文献
[1]KepesJJ,ChenWYK,ConnorsMH,etal.Chordoidmeningealtumorsinyoungindividualswithperitumoral
lymphoplasmacellularinfiltratecausingsystemicmanifestationsofthecastlemansyndrome.Cancer,,62(2):-.
[2]LouisDN,OhgakiH,WiestlerOD,etal.WHOClassificationofTumoursoftheCentralNervousSystemWHOClassificationofTumoursoftheCentralNervousSystem.FourthEdition,WHOPress,:.
[3]LiuAJ,WangFL,LiXH.Chordoidmeningioma:areportoftwocases.ChinMedJ(Engl).,(8):-.
首都医科医院马军教授点评：
脑室内脑膜瘤属于少见的脑膜瘤类型，有统计的是侧脑室脑膜瘤占脑膜瘤的4.33%，而三脑室内的脑膜瘤更少，文献报告仅二十余例。与脑室以外的脑膜瘤不同，脑室内脑膜瘤并非起源于蛛网膜绒毛的帽状细胞，而是起源于脉络丛。脊索样脑膜瘤是WHO脑膜瘤15种分类中的一种。本例为成年女性患者，无特异性临床表现，影像学检查示三脑室结节状T1WI稍低信号、T2WI稍高信号，边界清楚，增强扫描明显均匀强化。上述表现符合脑膜瘤的好发年龄及影像表现。而病理检查是确认其为脊索样脑膜瘤的唯一手段。
三脑室脑膜瘤需要与脉络丛乳头状瘤、淋巴瘤鉴别：
(1)脉络丛乳头状瘤：偶见于三脑室，绝大多数发生于5岁以前儿童，肿瘤多呈圆形或类圆形，边缘常为颗粒状、凹凸不平或分叶状，CT扫描呈等密度-稍高密度，少数呈低密度。T1WI平扫多呈等或稍低信号，T2WI多呈高信号，肿瘤内常可见颗粒状混杂信号，是其特征性表现。肿瘤内可见散在钙化，增强扫描呈显著强化是其另一特征性表现。本例患者为成年女性，MRI检查信号较均匀，增强扫描亦呈显著强化，T2WI信号虽欠均匀，但CT上未见明显钙化，应首先考虑脑膜瘤的诊断。
(2)生殖细胞瘤：20%的生殖细胞瘤累及鞍上及三脑室底部，表现为边界清楚，T1WI等低信号、T2WI高信号，增强扫描呈明显强化，这些与三脑室内脑膜瘤类似。但生殖细胞瘤以青少年为主，而本例患者为成年人，且无下丘脑-垂体轴功能异常的表现。
(3)淋巴瘤：本例三脑室内占位与右侧丘脑关系密切，明显均匀强化，鉴别诊断需要考虑淋巴瘤。淋巴瘤常见于成年人，表现为边界清楚、明显均匀强化的结节，但淋巴瘤以侵犯深部白质为主，脑室内淋巴瘤少见，三脑室内淋巴瘤更为罕见，且未见明显白质受累征象。
小结：三脑室脊索样脑膜瘤起源于脉络丛，脊索样脑膜瘤的影像学表现与典型脑膜瘤一致，MRI扫描显示T1WI等信号、T2WI等或稍高信号结节，边界较清楚，增强扫描呈明显均匀强化。
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