什么是烟雾病？烟雾病（moyamoya），又叫颅底动脉环闭塞症、脑底异常血管网。是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。DSA显示烟雾病血管DSA显示正常血管为什么会得烟雾病？
烟雾病的病因主要分为两大方面：第一、先天性烟雾病多有遗传因素存在；第二、继发性烟雾病可由多种病因造成，如：镰状细胞贫血、神经纤维瘤、结节性硬化、结缔组织病、主动脉狭窄、巨细胞病毒或EB病毒感染、各种中枢神经系统感染（结核、化脑、钩端螺旋体病、梅毒等）及放射线治疗后等。病变主要波及颅底动脉环，受累动脉管腔变窄，内膜增厚，毛细血管扩张，形成异常血管网，管壁内弹力层断裂，增厚，而中膜肌层明显变薄、萎缩或消失，外膜尚完好。脑动脉可见炎性渗出，脑实质继发性血循环障碍，可有梗死灶、出血灶或假性血管瘤。得了烟雾病有什么症状？ 本病以5～7岁以上小儿多见，15岁以下发病者约占60%～80%。起病时症状多较轻微，在发病后1至数年内进行性发展。主要症状有：1.急性脑梗死
主要表现有偏瘫、癫痫发作、语言障碍、不自主运动及精神症状或智力低下等，偏瘫程度大多不重。2.短暂性脑缺血发作
占40%，可表现发作性黑蒙、意识改变。3.颅内出血12%～14%可有蛛网膜下腔出血、脑室内出血或大脑内出血，临床可以反复发生。4.惊厥
约25%可表现惊厥发作，远高于成人（5%）。5.其他可表现不同程度的智能减退、感觉缺失、发音困难、失语、偏肓、头痛、脑神经损害等。特别介绍烟雾病的检查手段一、脑血管造影术（DSA）脑血管造影是确诊此病的主要手段，其脑血管造影表现的特点为：（1）双侧颈内动脉床突上段和大脑前，中动脉近端有严重的狭窄或闭塞。（2）在基底节处有显著的毛细血管扩张网。（3）有广泛而丰富的侧支循环形成，包括颅内，外吻合血管的建立，基底节区形成十分丰富的异常血管网是本病的最重要的侧支循环通路。以脑梗死起病CTDSA证实为烟雾病，颈内动脉床突上段和大脑前，中动脉近端有严重的狭窄，基底节处烟雾状的的毛细血管扩张网二、CT扫描（1）多发性脑梗死这是由于不同部位的血管反复闭塞所致，多发性脑梗死可为陈旧性，亦可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶。（2）继发性脑萎缩多为局限性的脑萎缩，与颈内动脉闭塞的范围有直接关系，并且颈内动脉狭窄越严重，血供越差的部位，脑萎缩则越明显，而侧支循环良好者，CT上可没有脑萎缩。（3）脑室扩大约半数以上的病人出现脑室扩大，扩大的脑室与病变同侧，亦可为双侧，脑室扩大常与脑萎缩并存，脑室扩大与颅内出血有一定的关系。（4）颅内出血61.6%～77.3%的烟雾病患者可发生颅内出血，以蛛网膜下腔出血最多见，约占60%，脑室内出血亦较常见，占28.6%～60%。（5）增强CT扫描可见基底动脉环附近的血管变细，显影不良或不显影，基底节区及脑室周围可见点状或弧线状强化的异常血管团，分布不规则。以脑室出血起病CTDSA证实为烟雾病三、核磁共振（MRI）可显示以下病理形态变化：（1）无论陈旧性还是新近性脑梗死均呈长T1与长T2，脑软化灶亦呈长T1与长T2，在T1加权像上呈低密度信号，在T2加权像上则呈高信号。（2）颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。（3）局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。（4）颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。如何确诊烟雾病？
目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准：（1）病因未明且DSA或MRA表现符合颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和（或）闭塞；（2）动脉期显示异常的烟雾状血管网；（3）病变为双侧性；（4）同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化，自身免疫性疾病，脑膜炎，脑肿瘤，唐氏综合征，脑外伤，放射线头部照射和甲亢等；可能的烟雾病，即儿童或成人的单侧病变也需排除。
在确诊方面，数字减影血管成像（DSA）仍然是最准确可靠的诊断方法，磁共振成像/磁共振血管成像（MRI/MRA）可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断。烟雾病怎样治疗？
目前本病尚无特异性的根治方法。1.病因治疗继发性烟雾病多能找到病因，应积极处理原发病。如系钩端螺旋体病所致给予青霉素，结核菌感染所致给予抗结核治疗，自身免疫性脑动脉炎所致给予肾上腺皮质激素、免疫抑制剂或大剂量丙种球蛋白等。2.对症治疗主要目的是增加脑血流量，改善脑组织供血。可应用血管扩张剂、如低分子右旋糖酐；对于脑梗死和血栓形成，可予以阿司匹林治疗；肾上腺皮质激素及钙通道阻滞剂可以缓解症状，但不能改变病程。手术治疗是主要的治疗手段之一，常用的手术方法有：颞浅动脉-大脑中动脉吻合术、脑-硬膜-动脉联合血管成形术以及脑-硬膜-动脉-肌肉联合血管成形术、颈上神经节切除或颈动脉周围交感神经剥离术等。烟雾病术前DSA显示右侧大脑中动脉近端明显狭窄颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术后显示供体和受体血管通畅良好3.恢复期治疗脑卒中发作缓解期应尽早开始功能锻炼，有病因者继续进行病因治疗。烟雾病的保健1.烟雾病人的心理护理鼓励患者树立战胜疾病的信心，调动病人的主观积极性，保持乐观精神，避免紧张情绪。注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。2.烟雾病人的饮食多吃高蛋白、富含维生素食物。患者如不能自行进食，可以通过胃管来喂食。平时在食用面条、辣椒或是太热的食品时，因不断地吹气，容易导致过度换气，就会引起发病。另外从生活上，要注意根据天气增减衣物，不要让小孩儿着凉，也不要过度捂裹致热。对于有肢体活动和语言障碍的患者，要进行积极的康复治疗。3.烟雾病的预防
烟雾病早发现，早诊断，早治疗是关键，通过早期手术治疗，80%以上的患者都可以恢复正常人的生活。1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。2、加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。3、出现蛛网膜下腔出血者，不能搬动病人，避免咳嗽、喷嚏和屏气排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。4、应防止洪水泛滥，灭鼠，家禽应圈养，防止污染水源，做好饮水消毒。5、教育儿童不要喝生水，不要到疫水中玩耍、洗澡等，避免患钩端螺旋体病。医院神经外科一区是一支技术雄厚、经验丰富、充满朝气、团结务实的优秀团队！在治疗面肌痉挛、三叉神经痛、脑动脉瘤、烟雾病、颈动脉闭塞症、各种脑肿瘤、脊髓病变、颅脑外伤等脑外科疾病方面经验丰富。感谢各位朋友对焦煤医院的
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