图释
图1.1例头颅MRI示右侧颞部团状长T1、T2信号影，增强后轻度不均匀；
图2.1例示右侧脑室体部异常团状信号，T1WI低信号、T2WI高信号，信号欠均匀，有散在坏死及液化，右脑室扩大及中线左移；
图3.瘤细胞呈束状、流水状排列，有丰富的胞质突起；
图4.局部肿瘤细胞围绕血管排列；
图5.肿瘤细胞卵圆形，稀疏簇状分布于纤维基质中，明显微囊形成；
图6.瘤细胞呈S-阳性。
1简述
室管膜下瘤是神经系统少见的生长缓慢的非侵袭性良性肿瘤。50％～60％肿瘤好发于第四脑室，30％～40％为侧脑室，少见部位为第三脑室、导水管区和透明隔，在脊髓的室管膜下瘤好发于颈髓和颈胸段髓内或罕见于髓外。发生于脑实质者罕见。WHO()神经系统肿瘤分类中将其列为室管膜肿瘤的一种罕见亚型，生物学行为属于I级。
鉴别诊断：1.毛细胞型星形细胞瘤。一种界限较清、缓慢生长、常发生于儿童和年轻人的囊性星形细胞瘤，双相型组织学特点为：致密区含Rosenthal纤维的梭形细胞和疏松区多极细胞伴微囊和嗜酸性颗粒小体形成，相当于WHO-I级。无论CT或MRI都显示肿瘤界清楚，可增强，少数有钙化。囊性变常见，可(而孤立的空腔，也可为附壁结节或肿瘤内有腔，这是毛细胞型星形细胞瘤鉴别于其他WHO-I级目的一项重要诊断特征。2.脑实质内神经鞘瘤。神经鞘瘤可发生于脊神经和颅神经(特别是第8对颅神经)，极少发生于脑室内。MRI示呈边界清晰、不均匀增强病灶，可有囊性变，常有瘤周水肿。发生于骨、中枢神经系统实质、内脏和皮肤的肿瘤可无完整包膜。神经鞘瘤特征性的病理变化为富血管性瘤结节、囊肿形成、瘤周水肿和／或神经胶质增生，位于脑实质浅表面或脑室周围，典型者可以与脑实质内室管膜下瘤鉴别。3.血管中心性胶质瘤。是一种新的脑肿瘤，WHO-I级。患者多为儿童和年轻人，有长期难治性癫痫，病变无一例外地位于额颞叶、颞叶皮质浅层。MRI示肿瘤实性，边界清晰，与脑室无关，T1WI低信号，T2WI低信号或高信号，可因囊性变呈混杂信号，无强化、钙化及肿瘤周围水肿。组织学见形态单一的双极梭形肿瘤细胞围绕血管中心，可以平行于血管生长，也可以垂直血管壁形成类似菊形团样结构，无核分裂和坏死。4.室管膜瘤好发于儿童和年轻人，肿瘤一般界限较清，偶尔可侵及周围脑实质，有时呈囊状、灶性坏死和出血。MRI增强扫描肿瘤边界清楚，呈中度至明显的强化影，常伴有脑室或脑干移位及脑积水。可有囊性变，有时伴有瘤内出血和广泛钙化，少见向周围脑组织浸润和瘤周水肿。典型的组织学改变是肿瘤细胞放射状分布，在血管周形成血管周围假菊形团和肿瘤细胞围成腺样结构的室管膜菊形团，免疫组化瘤细胞GFAP、S-和vimentin阳性，且大部分EMA阳性。
鉴别诊断：发生于中枢神经系统的IMT主要需要与以下几种疾病鉴别：颅内浆细胞瘤，淋巴瘤或淋巴增生紊乱，特发性肥大性脑膜（脊膜）炎，富于淋巴浆细胞的脑膜瘤。平滑肌肌动蛋白(SMA)的表达对于排除特发性肥大性脑膜（脊膜）炎和脑膜瘤很重要，而且特发性肥大性脑膜（脊膜）炎常具有特征性中央嗜碱性坏死的流产型肉芽肿和小的多核细胞及中性粒细胞的浸润，而IMT无上述表现。与脑膜瘤不同的是IMT不表达上皮膜抗原，也不出现脑膜乳头状旋涡状增生。多克隆性的浆细胞与其他炎症细胞的混合存在，有助于IMT与淋巴瘤及浆细胞瘤的鉴别。
2病理特征
室管膜下瘤的特点为簇状细胞核埋入致密的胶质纤维基质中，伴小囊腔形成。核分裂象偶见或缺如，可见钙化和出血，肿瘤微血管可增生并可伴有血管的玻璃样变性，偶尔细胞突起可围绕在血管周围，形成室管膜假菊形团。有些还可见到其他室管膜瘤成分，这种混合性肿瘤可诊断为混合性室管膜瘤/室管膜下瘤WHO-Ⅱ级。GFAP可存在,但强弱不等。
(原作者：孙屏张熔熔等；本网摘编)
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