松果体区病变的外科治疗成功挑战了早期前辈们的信心，直到20世纪初才有松果体肿瘤手术治疗的相关报道。松果体区外科的先驱们，包括SirVictorHorsley，Brunner和Schloffer，都几乎没有取得成功，直到年Oppenheim和Krause的出现。年WalterDandy在利用犬进行试验并确认安全后，采用经胼胝体入路对三名松果体肿瘤患者进行了手术治疗。
年，Krause报道了经幕下入路成功切除三例松果体区肿瘤，无术后患者死亡。这些成功的案例激起了探索更有效的松果体区肿瘤手术入路的兴趣，但几乎没有取得进展，多数医生更倾向于采取保守的治疗策略，直到手术显微镜的出现，这种状态才得以改变。
年，Stein对Krause的幕下小脑上入路进行研究，并且成功地切除了六例松果体区肿物，术后患者无一死亡，仅有轻度并发症。这一成果促使外科医生再次思考采用包括幕上入路在内的其他手术入路治疗松果体区肿瘤。
图1：大约年前，WalterDandy经后胼胝体入路安全切除犬的松果体腺。
诊断
松果体肿瘤患者的最常见表现为梗阻性脑积水继发的高颅压症状，例如头痛、视觉和认知障碍以及步态异常，也有可能表现为急性脑积水引起的意识下降或意识丧失，需要急诊脑脊液分流。
部分患者可能出现脑干或小脑受压症状，包括上视麻痹，眼睑挛缩、眼震和眼球分离为主要症状的Parinaud中脑背侧综合征，但很少出现由于脑积水影响下丘脑而引起内分泌功能障碍。需要指出的是，如果生殖细胞肿瘤侵犯第三脑室底部，有可能会出现尿崩症。
评估
如果患者出现急性的精神状态改变，应行CT检查来观察脑室形态，如果脑室明显扩大，则需要进行侧脑室外引流术引流脑脊液。更多关于诊断和评估松果体区肿瘤的细节，请参阅“手术入路的选择”章节。
其他补充的影像学检查包括平扫和增强MRI，评价肿瘤的增强方式、占位效应和深静脉回流系统，这些都是制定手术计划需要考虑的重要因素。
绝大数松果体区肿瘤可引起颅内静脉移位，包括推挤Galen静脉及其分支沿着肿瘤包膜周边向头端和背侧移位，而中间帆起源的脑膜瘤、胼胝体压部的皮样囊肿以及顶盖/丘脑部肿瘤倾向于向尾端和腹侧推挤静脉结构。充分认知这些静脉的解剖变异非常重要，影响到手术计划的制定。此外，肿瘤的大小、血供、与周围结构特别是与第三脑室的关系、侧方以及幕上生长程度、脑干受累程度，都会影响到手术入路和手术方法。尽管术前可以根据影像学资料估计肿瘤边界，但实际肿瘤浸润程度只能在术中得以判断。如果局部区域的血管解剖显示不清，CT血管成像和核磁血管成像、或者在某些少见的情况下导管造影有助于阐明相关的病理解剖，也可以术前对肿瘤血管进行栓塞，但是中间帆以及多数松果体区来源的脑膜瘤通常都无法进行栓塞，因为其血供主要来自脉络膜后内侧动脉，血管内途径难以到达。
实验室检查包括β人绒毛膜促性腺激素（β—HCG）、胎盘碱性磷酸酶（PLAP）和甲胎蛋白（AFP）的脑脊液测定，有助于区分生殖细胞瘤，如果AFP升高，需要考虑内胚窦瘤和未成熟畸胎瘤，β—HCG升高则提示绒毛膜癌，或者少见情况下提示胚胎细胞癌和胚生殖瘤。但是需要注意的是，未发现AFP或者β—HCG升高并不能除外胚生殖瘤和胚胎细胞癌，在开始切除肿瘤前，需要术中冰冻切片的病理学检查结果。也有一些混合性肿瘤可能同时表达两种标记物（表-1）。也可对标本进行PLAP免疫组织化学分析，但其实用价值不如脑脊液标记物。
表1：松果体区肿瘤标记物
肿瘤类型
甲胎蛋白AFP
β—人绒毛膜促性腺激素
良性生殖细胞瘤
-
-
未成熟畸胎瘤
+/-
？
胚生殖瘤
-
+/-
胚胎癌
-
+/-
绒癌
-
++
内胚窦瘤
++
-
脑膜瘤
-
-
脑脊液细胞学检查很少具有诊断价值，但在没有进一步组织活检的情况下，脑脊液中检出恶性肿瘤细胞可以指导制定必要的治疗方案。
松果体区的基础病理学
松果体区可以发生多种良性和恶性肿瘤，四种主要的肿瘤类型是生殖细胞肿瘤、松果体实质细胞瘤、胶质细胞瘤以及其他类型肿瘤，例如脑膜瘤、血管母细胞瘤、脉络丛乳头状细胞瘤、化学感受器肿瘤、淋巴瘤和转移瘤。
血管畸形较为罕见，包括动静脉畸形、海绵状血管畸形和Galen静脉畸形。
良性松果体囊肿是最常见的松果体区肿物，影像表现为边缘强化，肿物大小可达2cm，为良性病变，是具有囊性结构的正常松果体变异，周边为正常松果体实质细胞包绕，良性松果体囊肿通常无临床症状，无进展，一般不需要治疗，除非引起导水管梗阻。笔者认为在没有脑积水或者其他继发性结构异常的情况下，该类病变很少引起例如头痛之类的非特异症状。
三脑室后部和松果体区的脑膜瘤十分少见，被认为起源于三脑室顶部中间帆和松果体区的蛛网膜帽细胞。尽管脑膜瘤可以起源于三脑室内任何部位，通常情况下仅将其划分为三脑室前部和三脑室后部脑膜瘤。
图2:显示松果体区不同病变。上方两张为松果体囊肿，注意除了边缘的薄层强化以外，没有其他异常增强。下方两张为顶盖的毛细胞型星形细胞瘤。有关其他类型疾病，包括生殖细胞瘤、松果体母细胞瘤和出血性胶质瘤，请参阅“手术入路的选择”一章。
本章主要讲述松果体区肿瘤以及三脑室后部向松果体区生长的肿瘤。
手术适应症
松果体区肿瘤通常需要先进行脑脊液引流，因为梗阻性脑积水是现有症状的常见病因。
手术是非生殖细胞肿瘤的决定性治疗方案，而全切则是治疗目标。仅根据影像学和实验室检查并不完全足以在术前明确诊断，组织病理取样是必要的，这可以确保肿瘤全切的必要性，更重要的是，可以避免不必要的全切带来的风险。有关松果体区肿瘤治疗策略的更多信息，参阅“手术入路的选择”章节。
目前对于松果体区肿瘤的评估和治疗尚无统一方案。部分外科医生倾向首先立体定向活检，如果病理检查确认需要手术，随后进行肿瘤全切，该方法可以避免不必要的开颅手术，但如果最终需要进行肿瘤切除，患者就接受了两次手术操作。
此外，松果体区肿瘤穿刺活检引起出血风险高于其他部位，其原因包括肿瘤与周围血管结构关系密切、穿刺需跨越多个软膜层面、缺乏周围组织的填充以及松果体区病变本身的出血概率较高等。
一些外科医生则倾向于对任何有症状的松果体区肿瘤实施全切，如果术中冰冻切片病理结果并不支持全切肿瘤，则采用相对保守的手术策略。此外，开放手术允许更充分的组织取样活检，这对于可能存在肿瘤性质不均一的生殖细胞瘤来说尤其重要。
对于有症状的脑积水患者，尤其是年轻的、预期生存较长的患者，推荐在内镜下行三脑室底造瘘，而不是脑室—腹腔分流，三脑室底造瘘可以避免肿瘤细胞腹腔内种植转移，而症状轻或者无症状的脑积水不一定需要治疗，因为肿瘤切除后脑积水即可解除。
内镜活检可以和三脑室底造瘘术同时进行，从而一次手术既可以治疗脑积水，又可以获取诊断用的肿瘤组织。笔者首选的松果体区肿瘤治疗流程如下表所示：
图3：推荐的松果体区肿瘤的处理流程。
良性肿瘤和非生殖性生殖细胞瘤在全切后反应良好。对于粘连紧密的肿瘤则需要进行次全切以保留深静脉结构和脑干软膜平面。
术前注意事项
通过脑室外引流或三脑室造瘘解除术前脑积水。
对严重肥胖而且颈部较短的患者，坐位有利于后颅窝手术，该体位有利于通气和静脉回流，而采用侧卧或者俯卧位时，这两个指标均会受到不利的影响。术前应做好适当准备，避免或处理静脉空气栓塞。笔者不推荐在松果体区术中常规应用神经电生理监测。
图4：对于选择性病例，术前详细评估深静脉系统很有益处。上图是一个未成熟畸胎瘤的CT血管成像，显示肿瘤向后方推挤Galen静脉及其属支（蓝色箭头），采用幕下小脑上入路肿瘤显露困难，而更适合采用枕叶经小脑幕入路。
手术解剖
松果体位于大脑中央。幸运的是，我们可以通过毗邻结构之间的间隙建立一个清晰的手术界面到达松果体肿瘤。
毗邻结构包括后连合、胼胝体和缰连合。其背侧的大脑内静脉与基底静脉汇合形成Galen静脉，然后汇入直窦。松果体区肿瘤的血供来源于脉络膜后内侧动脉和脉络膜后外侧动脉的分支，并与胼周动脉、大脑后动脉、小脑上动脉和四叠体动脉形成广泛的吻合。
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