认识胶质瘤少突胶质细胞瘤

少突胶质细胞瘤是一种比较少见的神经上皮性肿瘤,过去认为其占胶质瘤2%~12%,占颅内肿瘤的1.3%~3.8%,但近年来随着病理诊断水平的提高,人们发现许多少突胶质细胞瘤被误认为星形细胞瘤或胶质母细胞瘤,其在胶质瘤中实际比例约占25%。少突胶质细胞瘤来源于中央白质区的白质,绝大多数发生在幕上,其中额叶最多见,50%以上,顶叶、颞叶次之,丘脑、胼胝体、脑室及脑干偶见。本病主要发生于成年人,发病高峰为30~40岁,在6~12岁之间有一个小高峰,男性多于女性,男女比例约为2:1。

少突胶质细胞瘤是较少见的脑内原发性肿瘤,根据WHO年脑胶质瘤恶性程度分级标准可分为:少突胶质细胞瘤、间变少突胶质细胞瘤、少突-星型胶质细胞混合瘤和间变少突-星型胶质细胞混合瘤。

少突胶质细胞瘤的临床症状并不典型,根据肿瘤生长的部位而有所不同,很难通过临床症状将其与其它类型胶质瘤相鉴别。其中,癫痫为此病的最常见症状,发生率约为35%~85%,其发生率在神经上皮性肿瘤中居首位并且多数患者表现为首发症状,另外,偏瘫及偏身感觉障碍也是本病的常见症状,发生率约为30%左右。如肿瘤位于额叶,特别是当肿瘤沿胼胝体浸润到对侧额叶时,其症状更为明显,主要表现为情感异常、痴呆等。高颅压症状一般出现较晚,但发生率较高,约有50%。

约30%~70%的患者头颅X线片可见肿瘤钙化斑,此点对少突胶质细胞瘤的诊断有一定价值。头颅CT一般为边缘不清、略高密度混杂的肿块,部分病例可见边界清楚的低密度囊变区,90%的肿瘤内可见钙化,呈条状、斑点状或大而不规则,其中弯曲条带状钙化具有特征性,对少突胶质细胞瘤具有一定的定性诊断作用,少突胶质细胞瘤因瘤体生长缓慢,瘤周水肿轻微,增强扫描呈轻至中度强化,亦可不强化,不典型病例可表现为脑内低密度影,类似脑梗死灶,而间变性少突胶质细胞瘤强化很明显。

由于MRI的影像不能可靠的显示钙化灶,因此它对本病的定性诊断作用不如CT,肿瘤T1加权象一般呈低信号,T2加权象为高信号,肿瘤边界较清楚。注射对比剂后瘤体增强较明显,单纯或低恶性度少突胶质细胞瘤瘤周水肿极轻微,这一点有利于与其它肿瘤相鉴别。

本病仍以手术治疗为主,肿瘤不能全切者可辅以放射治疗和化疗。手术操作时,对于边界清楚,甚至有假包膜的肿瘤应作到全切,对浸润广泛,已累及重要结构者,则应在保留功能的前提下,尽可能多的切除肿瘤,并做充分的脑内外减压。对复发的肿瘤,在患者一般情况允许时,应争取再次手术,术后辅以放射治疗。

少突胶质细胞瘤对放射治疗中度敏感,过去观点认为肿瘤全切者辅以放化疗可延长肿瘤复发的时间,肿瘤未能全切者,放化疗则可延长患者的生存时间,对复发肿瘤而再次手术比较困难者,则可考虑再次放射治疗,近年来大多数的临床研究显示放射治疗并不能有效的延长患者的生存期,尤其是部分切除的患者。

少突胶质细胞瘤的临床治疗效果比较理想,研究报告其5年和10年生存率分别73%和49%。低级别少突胶质细胞瘤的中位生存期一般为7~10年,而高级别少突胶质细胞瘤的中位生存期一般为3~5年,间变少突-星型胶质细胞混合瘤预后较差,平均中位生存期为1~2年。众多研究表明,除了和肿瘤本身的组织学级别以及肿瘤部位手术切除范围等因素有关外,少突胶质细胞瘤的预后还和年龄有关,年龄越大肿瘤恶性程度越高,预后越差,35岁以下的患者预后明显好于45岁以上的患者。

在过去放射治疗是非手术治疗的主要方法,近年来,由于少突胶质细胞瘤以及间变性少突胶质细胞瘤对化疗的敏感性,使得化疗逐渐替代放疗成为少突胶质细胞瘤术后的主要治疗方法,其也成为了近年来中枢神经系统化疗最突出的进展之一。

术后延迟放疗和即时放疗在预后上无明显差异,考虑到放疗不良反应,放疗也逐渐被应用于肿瘤复发,尤其是当肿瘤大部分切除后。同时,放疗的时机也应考虑到肿瘤切除的范围、肿瘤的位置、患者的年龄等因素实行个体化治疗原则。

在某种程度上,即使扩大手术切除范围也不能完全防止少突胶质细胞瘤的复发,所以假设肿瘤对化疗敏感,那种以丧失神经功能为代价的手术方式应该避免使用。我们的原则是借助一切可能的手术器械做最大程度的安全切除,术后给予常规的化疗和(或)放疗,即使这样肿瘤的复发及进展也是很常见的。这就需要对复发的以及恶性变的少突胶质细胞瘤进行更多的临床实验研究,希望能够借助MRI、PET等先进的诊疗手段做出更准确定位及定性诊断,通过分子生物学的研究成果以及安全有效的化疗药物开发,从根本上提高少突胶质细胞瘤的治疗效果。

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