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颅咽管瘤为先天性肿瘤,约占颅内肿瘤的5%。多见于儿童及少年,男性多于女性。肿瘤多位于鞍上区,可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底及鞍内等方向发展,压迫视神经及视交叉,阻塞脑脊液循环而导致脑积水。
颅骨X线摄片除见蝶鞍增大变浅外,可见鞍上区有钙化。治疗以手术切除为主。早期确诊、采用显微外科技术、争取首次手术全切除、加强激素替代治疗及术后监护等,对提高疗效有重要意义。由于肿瘤与下丘脑及周围重要神经血管粘连紧密,全切除有时困难。
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