Hello，本周我们讨论一个骨软化症的病例，比较有意思，与大家分享。
第9期病例
患者38岁男性，主诉全身骨骼疼痛1年，加重1月。查血钙2.mmol/l，血磷0.35mmol/l（0.9-1.34），ALPU/L，PTH59.03pg/ml（6-80），降钙素6.03pg/ml（0-18）。临床诊断低磷骨软化症。骨显像如下：
骨显像特征
在讨论骨显像异常之前，我们先复习一下骨软化症的一些病理机制。正常的骨骼细胞外成分由矿物相（钙和磷酸盐组成）和有机基质（I型胶原和多种蛋白质构成）组成，并且矿物相沉积在胶原纤维之间的“洞穴”中特定部位，这种双相矿物质的结构适合承受机械压力。由于钙磷代谢障碍，新形成的骨基质不能以正常的方式进行矿化，形成骨软化症。矿化不良的骨骼强度下降，不能承受通常的机械应力，导致骨骼的一系列改变，骨折发生率亦增加。
此例骨显像是比较典型的骨软化症的表现，包括：
双侧肋软骨连接处摄取对称性增高——串珠肋
右侧第7侧肋、第8后肋摄取增高灶——隐匿骨折
椎体摄取增高，下胸及腰椎主要为椎体上终板摄取增高——脊柱承受机械应力能力降低，承重最多的腰椎、下段胸椎的上终板因应力因素导致损伤，有时X线能观察到椎体出现双凹变，严重者出现压缩性骨折
双侧股骨头、膝关节、右踝骨骼摄取增高——同样是承重部位由于应力因素导致损伤，其中股骨头可能因机械应力影响血供，继发股骨头坏死
双侧肱骨中段、腓骨中段摄取增高灶——由于大动脉横过长骨，动脉搏动在矿化不足的骨骼上产生假骨折（X片表现为透亮带）
明确了骨软化症的诊断，下面该考虑病因了。骨软化症病因繁多，主要包括肠道吸收减少（如维生素D缺乏，吸收不良，结合磷的制酸剂），尿磷丢失（维生素D缺乏、Fanconi综合征、肿瘤所致骨软化症、酸中毒），磷从细胞外转移到细胞内等因素。关于钙磷及维生素D与骨代谢的问题，我们以后再讨论。
这位患者之后做了生长抑素受体显像，就是为了明确是不是由肿瘤所致骨软化症（TIO）导致的。生长抑素受体显像如下，我们发现以下异常，请看红箭头。
由于慢性炎症对奥曲肽也会有轻度摄取（因为activated淋巴细胞表达生长抑素受体），因此结合骨显像，双侧股骨头、右膝和右踝的摄取更可能与慢性炎相关。但需要注意的是，由于TIO的病灶更多位于四肢软组织比较隐匿的部位（多为磷酸盐脲性间叶组织肿瘤），因此对于怀疑TIO的患者这些部位病灶的诊断需要非常谨慎！！这位患者我们做了多个部位的SPECT/CT，也查阅了膝关节和踝关节MR，相应部位都没有占位。
此外，在前颅窝还有一个摄取增高灶，SPECT/CT以及相应的MR如下：
这个病灶应该如何考虑？TIO病灶？可是这个部位并不是TIO常见的部位呢，还有其它可能吗？
前颅窝病灶的鉴别诊断
颅底肿瘤的种类较多，鉴别诊断也相对复杂，既可源自颅内，如胶质瘤，淋巴瘤，垂体瘤，也可来源自颅外，如脑膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤，还有可能为骨来源肿瘤，如脊索瘤、骨纤维异常增殖症等。该患者的病灶位于前颅窝并与筛窦关系密切，根据部位主要的鉴别诊断包括脑膜瘤、嗅神经相关的肿瘤、淋巴瘤、胶质瘤等，当然也包括我们最关心的TIO病灶，虽然它不常长在这里。
我们首先需要明确最重要的一点，哪些肿瘤在生长抑素受体显像上是阳性？哪些是阴性？
生长抑素受体显像使用的显像剂是放射性核素标记的奧曲肽，主要与SSTR2结合力最高，其次是SSTR5和SSTR3。从下面两个表可以看出，除了我们最为熟知的嗜铬细胞瘤、副神经节瘤、胃泌素瘤、神经母细胞瘤以外，很多肿瘤也表达SSTR，比如脑膜瘤、胶质瘤、淋巴瘤、髓母细胞瘤、垂体生长激素瘤、乳腺癌、肾细胞癌、小细胞肺癌等[1,2]，意味着这些肿瘤在生长抑素受体显像中可能会是阳性表现。
对于脑肿瘤，由于血脑屏障的存在，有时显像结果与受体表达不一定一致。比如胶质瘤在生长抑素受体显像上的表现主要与血脑屏障是否完整有关，一旦血脑屏障有破坏，即可表现为阳性，不完全与SSTR2表达一致[3]。而脑膜瘤位于血脑屏障外，大部分在生长抑素受体显像上表现为摄取增高，并且摄取程度与SSTR密度相关[4,5,6]，比如下图为文献报道的脑膜瘤的生长抑素受体显像，摄取明显增高[7,8]。嗅神经母细胞瘤较少见，但据现有报道其在生长抑素受体显像上也为阳性[9]。
所以，其实生长抑素受体显像阳性给我们提供的鉴别诊断依据并不太多，但是根据病灶部位，以及MR上与脑膜宽基底相连，并且冠状面可见相邻额叶皮层脑组织受压等特点，指向脑外肿瘤，而嗅神经母细胞瘤和淋巴瘤病灶主体位于鼻窦和鼻腔，加上肿瘤边界清晰、明显强化、有脑膜尾征（没有给显示脑膜尾征的图），需鉴别的其实就是脑膜瘤和TIO病灶。
最后，根据病灶有一部分向下突入筛窦，不太像脑膜瘤典型表现，以及临床通过一系列实验室检查高度怀疑TIO，我们最终将前颅窝病灶的诊断指向TIO病灶。之后患者做了手术，病理为磷酸盐脲性间叶组织肿瘤，术后第3天血磷恢复正常。大约有5%的磷酸盐脲性间叶组织肿瘤发生与头颈部[10]，其中大部分位于鼻窦内，剩下的可位于头颈部的任何骨或软组织内。
好了，病例分析至此结束，希望分享给各位的不仅仅是一个少见部位的TIO病例，更重要的是，我们要明白生长抑素受体显像的鉴别诊断并不是神经内分泌肿瘤和非神经内分泌肿瘤，需要掌握每一种肿瘤的受体表达情况、显像情况才能进行正确的鉴别诊断。就像FDG一样，并不是SUV高就是恶性，或者是炎性，SUV低就是良性，如果只是这种程度，我们可能什么也无法诊断。核医学的每一种显像剂均是如此。希望本期病例对各位有帮助，谢谢观看～
病例提供：医院核医学科潘青青
作者：医院核医学科潘青青
医院核医学科罗亚平
参考文献:
ReubiJC,etal.Somatostatinreceptorsst1–sst5expressioninnormal?andneoplastichumantissuesusingreceptorautoradiographywithsubtype-selectiveligands.EurJNuclMed()28:–
TheodoropoulouM,etal.Somatostatinreceptors:Fromsignalingtoclinicalpractice，FrontiersinNeuroendocrinology,34():–
HaldemannAR,etal.Somatostatinreceptorscintigraphyincentralnervoussystemtumors:roleofblood-brainbarrierpermeability.JNuclMed.Mar;36(3):-10.
LuykenC.,etal.ClinicalRelevanceofSomatostatinReceptorScintigraphyinPatientswithSkullBaseTumours.ActaNeurochir()[Suppl]65:-
ValotassiouV,etal.SPECTandPETimagingofmeningiomas.ScientificWorldJournal.;:.
HaldermannAR,etal.Somatostatinreceptorscintigraphyincentralnervoussystemtumors:roleofblood-brainbarrierpermeability，JNuclMed.Mar;36(3):-10.
WangS,etal.Correlationbetween99mTc-HYNIC-octreotideSPECT/CTsomatostatinreceptorscintigraphyandpathologicalgradingofmeningioma.JNeurooncol.Jul;(3):-26.
Afshar-OromiehA,etal.Comparisonof68Ga-DOTATOC-PET/CTandPET/MRIhybridsystemsinpatientswithcranialmeningioma:Initialresults.NeuroOncol.Feb;17(2):-9.
RostomilyRC,etal.Clinicalutilityofsomatostatinreceptorscintigraphicimaging(octreoscan)inesthesioneuroblastoma:acasestudyandsurveyofsomatostatinreceptorsubtypeexpression.HeadNeck.Apr;28(4):-12.
DeepNL,etal.Sinonasalphosphaturicmesenchymaltumor:Casereportandsystematicreview.AllergyRhinol(Providence).Jan;5(3):-7.
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