中枢神经系统孤立性纤维瘤个案报道

孤立性纤维瘤（SolitaryFibrousTumor，SFT）是一种罕见的间质源性肿瘤，起源于树突状间质细胞。Klempere和Rabin在年首次报道胸腔SFT，以后几个案例报道胸腔和胸腔外的SFT，包括位于心包、腹膜、肝、肺、上呼吸道、纵隔、甲状腺、腮腺和中枢神经系统。胸腔外SFT，特别是中枢神经系统SFT，更是罕见。韩国高阳医院的JangHoonKim等在年10月《BrainTumorResTreat》杂志上报道1例中枢神经系统孤立性纤维瘤。

63岁女性患者，头痛和间歇性精神错乱一月；有冠状动脉梗阻病史。神经系统查体，有时间定向障碍，无神经系统阳性体征。MRI显示，右额叶8.0×5.2×6.4cm卵圆形肿块，伴有瘤周水肿。肿瘤在T1加权像（T1W1）上呈等低混合信号；在T2加权像（T2W1）上呈等高混合信号。提示为纤维性肿瘤。T1增强像显示明显强化。初步诊断脑膜瘤（图1.A-D）。

肉眼全切除肿瘤。组织病理学检查，显微镜下可见肿瘤细胞呈短梭形，弥漫性分布；瘤内细胞不均匀增生，并伴有散在的血管；瘤内无坏死。高倍视野（HPF）发现，有丝分裂细胞少于1/10，1.6%Ki-67标记指数；免疫组化CD34强阳性。诊断为SFT（图2.A-D）。

术后，患者症状消失。6个月、12个月和36个月时复查MRI无复发。术后55个月，患者再次因精神错乱数周入院，MRI显示，在原位及相邻区域肿瘤复发（图1.E-H）。再次手术，组织病理学检查结果，肿瘤细胞也为短梭形，有丝分裂相占2/10，Ki-67标记指数为12.58%，均上升。免疫组化CD34仍然是强阳性，含有稀疏的网状纤维（图2.E-H）。术后患者恢复良好，无明显症状。第二次手术10个月后，MRI发现在右额叶出现三个小的复发结节，各5×5×5mm大小。患者无明显症状（图1.I-L）选择放射治疗。放疗后三个月，头颅MRI提示在右额底部复发肿瘤结节缩小（图1.M-P）。建议门诊头颅MRI定期随访。

图1.A-D为术前MRI图像，显示右额叶凸面8.0×5.2×6.4cm3大小卵圆形肿瘤；E-H为术后55个月MRI发现肿瘤复发；I-L为二次手术后10个月MRI图像，右额叶基底出现几个肿瘤复发小结节；M-P为放射治疗后三个月的MRI图像，显示肿瘤结节缩小。

图2.A-D为第一次手术后肿瘤组织病理学特性，A.在低倍镜下，可见肿瘤细胞不均匀增生，以及胶原蛋白及散在的血管（HE，X）；B.在高倍视野下，在交错的胶原蛋白中可见短梭形瘤细胞（HE，X）；C.不同于血管外皮细胞瘤，在肿瘤细胞间观察到稀疏网状纤维（网状染色，X）；D.肿瘤细胞免疫组化CD34强阳性（CD34，x）。E-H为第二次术后肿瘤的组织病理学特征，E.复发肿瘤细胞也呈短梭形，但与原发肿瘤比较，细胞形态更均匀（HE，X）；F.复发肿瘤的Ki-67标志指数增加（Ki-67，X）；G.与血管外皮细胞瘤不同在于肿瘤细胞间可见稀疏网状纤维（网状染色，X）；H.肿瘤细胞免疫组化CD34强阳性（CD34，X）。

作者指出，中枢神经系统SFT是一种极其罕见的间质源性肿瘤；影像学和组织病理学及免疫组化特征是确诊的关键；治疗首选手术，可考虑辅助放疗。通常认为SFT良性，但也有复发的可能，因此，有必要长期随访。