病史
女性，41岁。因头晕2月入院检查。肿瘤标志物阴性
头颅MR图像如下：
答案往下
MR表现
左小脑半球见异常肿块影，T1WI、T2WI呈高低混杂信号，病灶周边见流空血管影及水肿带，增强病灶明显强化，中心见无强化坏死区，第四脑室、基底池受压变窄。
手术记录
左枕瓣状切口，皮肌瓣成形翻开，暴露左侧枕部。局部气钻铣刀游离骨瓣成形，约5×4cm，骨窗下缘显露横窦，内侧显露矢状窦。“Y”型剪开硬膜，暴露枕叶，在中线枕叶内侧面拉开，并切除少量枕叶组织。显露天幕，切开，局部切除少量小脑组织，见肿瘤位于左小脑深部，血供丰富，边界清，全切除，瘤径3.5cm。
病理结果
血管母细胞瘤（WHOI级）
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中枢神经系统的血管母细胞瘤（Hemangioblastoma）是一种具有丰富血供的良性肿瘤，是成人后颅窝较常见的肿瘤，占颅内肿瘤的2％、后颅窝肿瘤的7％至10％。好发于青壮年，平均发病年龄为30-40岁，男性多见(男女发病比例约为1.3:1)。该病大部分时候为单发，但其中约20％至30％，与VHL疾病（一种家族性肿瘤综合征，为常染色体显性遗传）相关。VHL病的常见表现包括视网膜和中枢神经系统血管母细胞瘤，肾囊肿及肿瘤，嗜铬细胞瘤，胰腺神经内分泌肿瘤，内淋巴囊肿瘤，附睾乳头状囊腺瘤。本例未发现其他肿瘤，亦无相关肿瘤家族史。
中枢神经系统的血管母细胞瘤好发于小脑半球，其次为小脑蚓部及第四脑室底,偶见于脑干、桥脑小脑角、大脑半球和脊髓。可包含囊性或实性成分或者同时含有囊实性两种成分，故影像学上通常分为三型:大囊小结节型，实质型占，单纯囊型，并且临床中以大囊小结节型多见，约占80%左右。本例为一例实质性血管母细胞瘤。
实性血管母细胞瘤CT平扫示病灶呈等或高密度，增强后可见明显强化。MRI平扫通常病灶很不均质，T1呈稍低信号为主的较混杂信号，T2呈等、高信号，DWI通常呈低信号或等信号。文献报道，实性血管母细胞瘤较典型的表现为瘤内及瘤周扩张的流空血管影，瘤周中、重度水肿。因此，小脑半球区的单发肿块伴流空血管影，周围大片水肿以及增强后肿块明显强化形态规则边界清楚，此时应将实性血管母细胞瘤考虑在内。
实性血管母细胞瘤须与脑膜瘤、淋巴瘤、室管膜瘤等鉴别:脑膜瘤,为脑外肿瘤,极少发生囊变,多数可见“脑膜尾征”，出血及坏死少见，瘤周水肿较轻;淋巴瘤，常位于深部脑组织，无血管流空影，DWI上呈高信号，文献报道，实性血管母细胞瘤DWI(b=)呈低信号有助于两者鉴别;室管膜瘤一般瘤周无蚓状流空的肿瘤供血动脉,增强时强化程度不及血管母细胞瘤。
参考文献
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