医学影像园网站（ 颅内肿瘤的平均年发病率为10/10万人，即每1万人中每年约有1名颅内肿瘤的新病例发生。颅内肿瘤虽可发生于任何年龄，85%的肿瘤发生于成年人，但一个突出的特点是某些肿瘤好发于某一年龄组，不同类型的肿瘤各有其好发年龄。大部分肿瘤发病年龄高峰是在30～40岁。在多数肿瘤中，男性发病率高于女性。另外颅内肿瘤的发病部位往往与肿瘤类型有着明显关系，这对判断肿瘤的种类是很有帮助的。如垂体腺瘤发生于鞍区，听神经瘤发生于桥小脑角。
神经源性肿瘤（一）听神经瘤
听神经瘤（acousticneurinoma）为颅内常见肿瘤之一，属良性肿瘤，占桥小脑角肿瘤的80%，占颅内肿瘤8.43%，好发于中年人，高峰在30～50岁，女性多于男性。肿瘤起源于听神经鞘，肿瘤大多数为单侧性，少数为双侧性。
1.本病首发症状几乎均是听神经本身的症状，包括眩晕、单侧耳鸣及耳聋，占75%以上。耳鸣为高音调及连续性。
2.其他常见病征：眼球震颤、角膜反射消失、小脑症状与脸部肌肉无力。
3.神经耳科检查：
1)听力检查：
⑴Bekesy听力测验：第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变。
⑵音衰退阈试验：如音调消退超过30db为听神经障碍。
⑶短增强敏感试验：积分在60%～%为耳蜗病变。
2)前庭神经功能检查：听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象（反应完成消失或部分消失）。
4.脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定：阳性为V波延迟或缺失，95%以上的听神经瘤可有此表现，现已广泛用于本瘤的早期诊断。
5.X线平片：主要表现为内听道扩大。
6.MRI检查：肿瘤多呈不均匀长T1、长T2信号，可见囊变区。可清晰显示内听道内的微小肿瘤，增强检查时肿瘤更显清楚。
1.CT平扫见桥小脑角区等密度（50%～80%）或稍高密度圆形或椭圆形肿块，有时可见一“蒂”伸入内听道，肿瘤密度多均匀，边界清楚。少数因囊变、坏死和出血而致密度不均，钙化少见（图2-3-41）。
2.肿块多以内听道口为中心生长，常引起内听道扩大(50%～85%)或骨破坏，肿瘤多与岩骨相交成锐角。
3.第四脑室和脑干受压移位，桥小脑角池闭塞，而相邻脑池扩大（图2-3-42）。
4.增强扫描时肿瘤呈均匀性或不均匀性中度强化，瘤周水肿轻至中度，出现率不足50%（图2-3-43）。
5.小量气体脑池造影：是诊断小听神经瘤的可靠方法，如有肿瘤时内听道不充气，并在内听道口部可见弧形凸出的微小软组织肿块。
6.鉴别诊断：
1)脑膜瘤：内听道不扩大，与岩骨呈钝角相连并常伴有骨质增生。
2)胆脂瘤：增强前后均为低密度，无强化。
3)三叉神经瘤：位于岩骨尖，常有骨质破坏，内听道无改变，肿瘤可骑跨两个颅窝呈哑铃状。
图2-3-41 听神经瘤
A．CT平扫见左侧桥小脑角区较大混杂密度病变，内听道骨质破坏和扩大，
并见一“蒂”伸入内听道（↑），第四脑室闭塞；
图2-3-41 听神经瘤
B．骨窗像左侧内听道骨质改变更显清楚（↑），右侧内听道显示正常（长↑）
图2-3-42 听神经瘤
增强扫描见右侧桥小脑角区类圆形均匀高密度肿块，内听道骨质破坏，第四脑室和脑桥受压移位
图2-3-43 听神经瘤
增强扫描见左侧桥小脑角区类圆形高密度肿块，内听道骨质破坏和扩大（↑），
第四脑室受压移位（长↑）
（二）三叉神经瘤
三叉神经瘤（trigeminalneurinoma）是一种少见的颅内良性肿瘤，好发年龄为35～60岁，发病率与听神经瘤之比为3:～4:。肿瘤大多由中颅窝半月神经节长出位于中颅窝，部分由神经节后根长出位于后颅窝，或肿瘤中后颅窝相连呈哑铃状。
1.首发症状:为一侧面部阵发性疼痛或麻木，后可出现咀嚼肌无力及萎缩。
2.肿瘤位于中颅窝:可出现视力障碍、动眼神经麻痹、同侧眼球突出及幻嗅、颞叶癫痫和脑积水症状。
3.肿瘤位于后颅窝:表现为复视、周围性面肌麻痹、进行性耳聋及小脑症状、颅内压增高症状及后组（Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ）脑神经症状。
4.肿瘤骑跨于中、后颅窝:可引起对侧轻瘫、颅内压增高及小脑症状。
5.X线平片：肿瘤位于中颅窝可见卵圆孔及圆孔的扩大，鞍背及后床突骨质破坏；肿瘤进入后颅窝的特征表现为典型的岩尖前内部的骨质破坏，边缘清晰整齐。
1.CT平扫见中颅窝或后颅窝内圆形或卵圆形肿块，约25%的肿瘤骑跨两个颅窝者呈哑铃状（图2-3-44）。
2.瘤体呈等密度，但发生囊变可为低密度或混杂密度。
3.骨窗观察见岩骨尖骨质破坏。
4.增强扫描肿瘤呈均匀强化或不均匀强化，瘤周无水肿。瘤体小时可无占位效应（图2-3-44）。
图2-3-44三叉神经瘤
A．CT平扫见骑跨右侧中后颅窝的混杂密度软组织肿块(↑)，且累及同侧环池，桥脑受压变形；
图2-3-44三叉神经瘤
B．增强扫描肿瘤呈不均匀强化，瘤体内有低密度坏死、囊变区(↑)，岩骨尖骨质破坏(长↑)
（三）神经纤维瘤病
神经纤维瘤病又称多发性神经纤维瘤(neurofiromatosis，NF)，属常染色体显性遗传病，系外胚层和中胚层发育异常所致，神经纤维瘤病约半数患者有家族史，男女发病之比基本相等，神经纤维瘤病可分为NF-Ⅰ和NF-Ⅱ两型，前者占90%以上。
1．NFⅠ型的诊断标准是符合以下两项或两项以上者：
1)牛奶咖啡斑：青春期前有≥6个直径5mm的斑块，青春期后≥6个直径15mm的斑块（图2-3-45A）。
2)≥2个任何类型神经纤维瘤或一个丛状神经纤维瘤（图2-3-45B）。
3)腹股沟或腋窝雀斑。
4)≥2个Lisch结节(虹膜错构瘤)。
5)明确骨损害，包括：蝶骨大翼发育不良、骨缝缺损、脊柱侧弯畸形。
6)一级亲属有符合上述标准的NFⅠ型患者。
2．NFⅡ型诊断标准是符合以下两者之一：
1)双侧听神经瘤；
2)一侧听神经瘤伴以下两种病变：神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤、神经鞘瘤或玻璃体混浊。
1．NFⅠ型病变范围广泛，可累及身体的多个部位或多种组织结构：
1)脑内错构瘤病灶呈多发、散在的结节或斑片灶，主要分布于苍白球、小脑和脑干等部位，多数病灶直径在1㎝以内，无强化。
2)脑内胶质瘤则表现为不规则分叶状肿块病灶，有明显的结节状、环状强化，并有占位和脑积水表现，多发生于视神经、视交叉或下丘脑。
3)蝶骨大翼发育不良（图2-3-45C、图2-3-45D），可合并颞叶向眼眶疝出，搏动性突眼。
2．NFⅡ型皮肤病变很少见，而中枢神经系统病变则占%：
1)双侧听神经瘤：CT表现为内听道扩大，其内见软组织密度肿块，增强扫描病变呈明显均匀强化，坏死囊变少，边界清楚（图2-3-46）。
2)脑膜瘤：通常为多发脑膜瘤，可发生于颅内任何位置，大多与硬脑膜呈宽基底相连，也可发生于脑室内。
3)其他脑神经瘤：双侧三叉神经根、双侧副神经舌下神经呈梭形增粗，并呈明显强化表现。
图2-3-45神经纤维瘤病（NFⅠ）
A．女性，34岁。右上臂外侧皮肤见牛奶咖啡斑（↑）；
图2-3-45神经纤维瘤病（NFⅠ）
B．左内踝部的神经纤维瘤向皮肤表面隆起；
图2-3-45神经纤维瘤病（NFⅠ）
C．增强扫描见右侧蝶骨大翼发育不良，有局限性骨质缺损(↑)，
右眼球向前突出，右枕部头皮下可见小的神经纤维瘤（长↑）；
图2-3-45神经纤维瘤病（NFⅠ）
D．骨窗像显示蝶骨大翼缺损改变更加清楚
图2-3-46神经纤维瘤病（NFⅡ）
A．增强扫描见双侧听神经瘤呈明显均匀强化，未见低密度坏死和囊变区；
图2-3-46神经纤维瘤病（NFⅡ）
B．骨窗像见双侧内听道扩大
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