一、患者信息及影像
患者：女性，53岁
主诉：反复头晕、头痛半年余，加重一周。左下肢乏力20天，加重伴间断头晕恶心5天。
现病史：患者于入院前20天无明显诱因出现左下肢乏力，自觉行走时身体向左倾斜，记忆力较前减退，未伴左下肢感觉异常，无头痛头晕，无恶心呕吐，无四肢抽搐等，未就医诊疗；近5天，自觉左下肢乏力较前加重，间断出现头晕恶心，未呕吐，无视物模糊及视物旋转，无一过性黑曚。患者自病以来精神状态较好，睡眠、食欲可，二便未见明显异常，近期体重无著变。
既往史：耳鸣病史10年，未特殊治疗；高血压病史8年，血压最高/mmHg，未规律口服降压药物；面神经麻痹病史4年，针灸等对症治疗后症状明显改善；输卵管切除术后19年，阑尾切除术后19年，术后恢复良好。
实验室检查：右额纹稍变浅，右侧鼻唇沟稍变浅，口角稍左偏，伸舌居中，颈软；左下肢肌力Ⅳ级，余（-）。
超声：无特殊。
CT/MRI扫描：CT检查设备为GEDiscoveryCTHD，常规头部扫描层厚为5mm、层间隔5mm，矩阵×，如图1-1、1-2。MRI检查设备为GE3.0T磁共振系统（SignaHDx），常规T1WI、T2WI、T2FLAIR、DWI、对比增强T1WI序列，如图1-12。
二、病例问答挑战
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问题一解读答案：C
该部位的病变定位诊断上主要涉及脑室内、脑内、颅内脑外三个位置的判断。综合MRI三个方位的检查，定位较为容易，但要考虑到病变与邻近结构的关系：①与大脑镰：病变轴位图像上与大脑镰相贴，但为锐角，中线结构向左侧移位，排除为脑外占位；②与脑室：冠状位及矢状位可明显显示右侧脑室受压，向下移位，排除为脑室内占位；③胼胝体部分受累，但病变起自右侧额叶皮层区，突入胼胝体。
问题２：病灶在MRI增强检查上囊壁未见明显强化，这种征象不常见于下列哪种肿瘤（单选）
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A.节细胞胶质瘤
B.毛细胞型星形细胞瘤
C.室管膜瘤
D.血管母细胞瘤
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问题二解读答案：C
脑内囊实性肿瘤类型较多，囊壁有无强化可以作为鉴别诊断要点之一，特别是对于表现为囊-壁结节的病变，如血管母细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤、节细胞瘤、节细胞胶质瘤较常见，而室管膜瘤的囊变坏死区位于肿瘤内部，其囊壁为肿瘤组织，多有强化。
问题3：根据以上临床资料与影像学表现，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）
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A.转移瘤
B.室管膜瘤
C.神经元及混合神经元肿瘤
D.胶质母细胞瘤
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问题三答案答案：C
手术所见：导航指导、显微镜辅助下于右侧额上回后部、中线旁2cm沿脑回纵行切开皮层2cm，探查深度约3cm，即见肿瘤样组织，呈囊实性，内含黄色囊液。抽吸囊液后，于囊腔中线测可见实体肿瘤组织，似有假边界，质地中等，呈灰红色，血运中等，肿瘤向下压迫胼胝体及侧脑室额角，显微镜下全切肿瘤，标本送病理。术中电生理监测脑皮层功能正常，皮层引流静脉保护完好。
病理所见：肿瘤由小圆形细胞组成，局部细胞呈密集排列，并见星形胶质细胞成分。囊腔面瘤细胞排列成假乳头状结构。
免疫组化染色：GFAP（+++）、syn（++）、NeuN（-）、CgA（-）、EMA（-）、olig-2（±）、Vimentin（+）、S-（-）、P53（-）、Ki-67LI：0.72%
病理诊断：“右额叶乳头状胶质神经元肿瘤（Ⅰ级）”。
三、诊断分析思路
1本病例影像学表现提示的诊断线索右侧额叶近中线皮层及皮层下区可见囊实性占位，壁薄而光滑，内可见附壁结节及分隔，于CT可见部分囊壁、附壁结节及分隔钙化，增强检查时部分囊壁、附壁结节及分隔呈线样强化，周围水肿较轻，以上征象提示低级别含神经元成分神经上皮组织起源肿瘤可能性大。
2本病例的读片思路（１）发现病变与认证：本例病例发现病变并不困难，颅脑CT检查可以显示该囊实性占位的部分囊壁、附壁结节及分隔的钙化。颅脑MRI平扫及增强检查显示病变准确的位置，囊壁及囊内容物的信号、血供及周围的水肿，并与CT检查所发现的钙化互相印证。
（２）定位诊断：定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。该囊实性占位位于右额叶近中线皮层及皮层下区，提示该病变可能含节细胞或混合性神经元-神经胶质细胞成分。
（３）定性诊断：右侧额叶近中线皮层及皮层下区可见囊实性占位，囊壁薄而光滑，部分囊壁、囊内附壁结节及分隔可见钙化，边界清晰，占位效应相对于肿块体积不明显，提示良性病变，结合定位诊断，考虑低级别含神经节细胞神经上皮组织起源肿瘤，但该类肿瘤类型较多，具体定性于哪一类肿瘤较为困难。
四、诊断与鉴别诊断
1诊断要点乳头状胶质神经元肿瘤(papillaryglioneuronaltumor,PGNT)多见于青年患者，以皮层及皮层下区为多见部位，呈边界清晰的囊性或囊实性占位，多呈囊-壁结节表现，囊壁及囊内结节可见钙化，占位效应多不明显。本例为中老年女性，其影像学表现基本符合PGNT，但其类似表现的神经上皮来源肿瘤较多，最初影像定性诊断只能定位于起自神经元及混合神经元肿瘤。
2诊断鉴别（1）少突及混合性少突-星形细胞瘤：多见于额叶，瘤内钙化常见，病变与邻近脑实质分界不清，一般无囊带壁结节样改变，增强检查呈不同程度强化。
（2）毛细胞型星形细胞瘤：多发生于青少年，幕下多见，囊实性为主，可呈囊-壁结节表现，增强扫描壁结节明显强化，囊壁可有或无强化。
（3）转移瘤：患者多有原发肿瘤病史，易伴有出血、囊变坏死，占位效应及周围水肿显著，增强检查明显强化。
（4）室管膜瘤：幕上室管膜瘤多表现为邻近脑室的囊实性肿块，增强扫描呈不均匀强化。
病例供稿：医院医学影像科孙志华主任医师
专家点评
点评专家：
医院()马林教授
乳头状胶质神经元肿瘤（papillaryglioneuronaltumor,PGNT）在年WHO神经系统肿瘤分类中被定为I级神经元-胶质细胞混合肿瘤，其病理特征为具有假乳头状结构的神经元和胶质细胞混合肿瘤。PGNT多见于青年人。临床表现不一，以头痛及癫痫较常见。PGNT好发于大脑半球，颞叶多见，白质受累为主，常与邻近侧脑室关系密切，肿瘤常为边界清楚的囊实性肿块，无明显瘤周水肿。
CT显示肿瘤为低密度，MRI显示肿瘤囊性部分呈长T1、长T2信号，实性部分呈稍长T1、稍长T2信号，增强扫描实性部分、囊壁及分隔可见不同程度强化，肿瘤偶尔可伴有钙化、出血，部分肿瘤与侧脑室关系密切。虽然PGNT具有一定的影像学特征，但需要与其他脑内囊实性肿瘤进行鉴别，如节细胞胶质瘤、多形性黄色星形细胞瘤、毛细胞星形细胞瘤、DNET、星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、转移瘤等，其中与节细胞胶质瘤影像学表现最为相似，需病理最终确诊。
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