文章来源：中国临床医学影像杂志，，32（11）：-
作者：叶丽丽，梁明，何祥发，张饶，韦玉新，王志斌，杜凡
病例男，75岁，1周前无明显诱因出现左侧鼻腔出血，量少，可自行停止。鼻内镜检查：双侧嗅裂内新生物，左侧新生物表面破溃，血痂形成。
副鼻窦CT平扫+增强：鼻窦-鼻腔部见不规则软组织团块影，密度不均，可见斑点状高密度影，病灶向鼻腔、中上鼻道及颅底鞍上池区延伸，周围骨质明显破坏（图1）；增强扫描病灶呈较明显均匀强化。诊断：鼻窦-鼻腔部软组织肿块，考虑恶性肿瘤性病变。
副鼻窦MRI平扫+增强：蝶窦区域见一不规则肿块影，较大层面范围约44mm×31mm，信号欠均匀，T1WI、T2WI以等信号为主（图2），DWI（b=s/mm2）呈等信号，病变侵及蝶窦、鼻腔中上鼻道、颅底鞍上池区，对应蝶骨、筛骨、枕骨斜坡骨质破坏，增强扫描病灶不均匀明显强化（图3）。诊断：蝶窦占位性病变，考虑肿瘤性病变，鼻窦癌可能。
颅脑MRI平扫+增强：左前额部见一团块状肿块影，较大层面约48mm×31mm，信号混杂，T1WI等、T2WI等/稍低信号为主，其内间杂多发大小不等斑片状、条状T1WI高、T2低信号影，病灶周围局部见弧形T1WI稍低、T2WI稍高信号，邻近左侧额叶见大片状指套样水肿信号影，左侧侧脑室前角受压；增强扫描肿块欠均匀明显强化，其内见明显强化血管影，相应左侧额部脑表面亦可见增粗迂曲血管强化，邻近脑膜局部似有强化（图2~4）。诊断：左额部颅内脑外硬脑膜来源肿瘤，考虑血管外皮瘤可能性大。
病理免疫组化：①鼻腔、鼻颅底肿物符合脑膜瘤，脑膜上皮型（WHOⅠ级），可见骨组织侵犯：PR（+）、CK（pan）（+）、EMA（+）、MSA（-）、SMA（-）、STAT6（-）、SOX-10（-）、Ki-67（10%+）（图5）、GFAP（-）。②左额部脑膜肿瘤符合脑膜瘤，上皮型（WHOⅠ级）：肿物主要由巢团状及片块状排列上皮样细胞构成，细胞核圆形，居中，胞浆宽，可见核内假包涵体，核分裂像少见，其间散在分布增生血管，部分间质透明变性（图6）；免疫组化：EMA（+）、PR（-）、Vimentin（+）、GFAP（-）、S（少量细胞+）、Ki-67（10%+）。
图1~6男，75岁，左额部、鼻部脑膜瘤。图1：鼻窦-鼻腔部见巨大软组织团块影，密度不均，相应骨质明显破坏，增强扫描明显强化。图2~4：蝶窦区域见一不规则肿块影，范围约44mm×31mm，信号欠均匀，T2WI等信号为主，增强后不均匀明显强化。左前额部见一团块状肿块影，范围约48mm×31mm，信号混杂，T1WI呈等信号，T2WI呈等、稍低T2信号，其内间杂多发大小不等斑片状、条状T1WI高、T2WI低信号影，病灶周围局部见弧形T1WI稍低、T2WI稍高信号，增强扫描肿块明显欠均匀强化，其内见明显强化血管影，邻近脑膜局部有强化。图5：Ki-67（10%+）；图6：肿物主要由巢团状及片块状排列上皮样细胞构成，细胞核圆形，居中，胞浆宽，可见核内假包涵体，核分裂像少见，其间散在分布增生血管，部分间质透明变性（HE，图6）。
讨论脑膜瘤是中枢神经系统最常见肿瘤之一，占13%~26%[1]，一般认为来源于硬膜成纤维细胞或软脑膜细胞，但大部分来源脑膜的蛛网膜颗粒上的帽状细胞[2]。鼻脑膜瘤罕见，常发生于鼻窦、鼻咽部及鼻腔，绝大多数是颅内脑膜瘤的并发症，偶也可单独出现，肿瘤组织结构与颅内肿瘤相似。
颅内脑膜瘤具有脑实质塌陷征、肿块与颅骨宽基底相连、周围见受压脑脊液信号影等颅外脑内肿瘤的典型特异性征象[3]。肿块一般形态较规则，CT等、稍高密度，T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈稍高或等信号，一般无明显瘤周水肿；增强后大多数病变比较均匀明显强化，并可见脑膜尾征，该征象对确定肿块来源于脑膜有特征性意义[4]。鼻脑膜瘤一般也具有典型脑膜瘤影像特征。而非典型脑膜瘤常因瘤体容易发生坏死、囊变增强后瘤体不均匀强化，又或者瘤体血供丰富，加之发生部位罕见，这时就需要结合各征象综合考虑上皮型脑膜瘤，上皮型脑膜瘤T1WI和T2WI以均匀等信号常见，瘤周水肿中重度为主，增强后中度强化[5]。
回顾分析本病例误诊原因：①患者为老年男性，首诊时CT上主要发现鼻窦、鼻腔部巨大膨胀性生长软组织肿块，具有明显骨质破坏，容易诊断恶性肿瘤，最常见诊断就是鼻窦癌，但鼻窦癌常伴发颈部淋巴结肿大，本病例未发现。②MRI显示肿块主体以蝶窦为中心向周围生长，T2WI信号不均匀，MRI增强后不均匀明显强化，结合CT容易误诊为蝶窦癌侵犯周围结构，但是仔细揣摩MRI矢状位片可以发现肿块呈宽基底紧贴颅底，故需要怀疑来源脑膜的肿瘤。③左额部肿瘤虽然T1WI呈等信号且信号较均匀，但是T2WI信号明显不均，内部见短T1、短T2信号影考虑为流空血管影，增强后肿块欠均匀明显强化，表明肿瘤血供丰富，故误诊为颅内血管外皮瘤[6]，忽略了肿块邻近脑膜有可疑强化形成“脑膜尾征”，而“脑膜尾征”是脑膜瘤一个特征性征象。因此，如果临床上我们遇到颅脑、头颈部同时出现肿瘤时，除了需要考虑原发肿瘤继发转移或者两种完全不同性质肿瘤外，首先还需考虑同源性肿瘤，最终确诊需要靠组织病理学。
[参考文献]
[1]童鹏飞，张忠林，易晓敏，等.WHOⅠ、Ⅱ级脑膜瘤MR表现对比研究及病理类型分析[J].中国CT和MRI杂志，，15（8）：27-29；.
[2]郑茜，鲁毅，孙学进，等.常规磁共振成像纹理分析对良、恶性脑膜瘤鉴别诊断价值[J].实用放射学杂志，，36（8）：-.
[3]李洁，敬宗林，陈天武.脑实质内非典型脑膜瘤1例[J].中国临床医学影像杂志，，26（8）：-.
[4]杨丽萍，王可铮，曹绍东.颅内脑膜瘤的不典型MRI表现及误诊分析[J].实用放射学杂志，，35（2）：-；.
[5]张涛，方龙江，王永奇，等.WHOⅠ级脑膜瘤各亚型MRI表现与病理对照研究[J].中国临床医学影像杂志，，27（7）：-.
[6]张婧，周俊林，刘建莉，等.颅内间变型血管外皮细胞瘤与间变型脑膜瘤的影像与病理对照[J].中国临床医学影像杂志，，25（6）：-；.
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