十几载疑难杂症缠身,一朝脚麻露破绽,

钱江晚报·小时新闻通讯员沈浩徐尤佳记者曹露婷

11月的一天,76岁的仇奶奶在儿子的陪医院丁桥院区神经内科朱旭贞主任的门诊就诊。仇奶奶双腿麻木不适已有4年,主要是以双侧脚踝以下位置麻木为主,走路时像踩在“棉花上”。

视觉中国

4年来,医院喝过中药、打过针灸、做过小针刀、吃过营养神经的药物,症状好好坏坏,始终没有除根。最近一年来病情加剧,有时候走路不稳,浑身乏力,好几次都险些跌倒。

朱旭贞仔细审视病史,发现仇奶奶大概20多年前有视力突然下降的情况,10年前做过白内障手术,9年前两侧耳朵一下子听力下降、耳鸣,一直佩戴助听器。年突然出现“口齿不清,意识模糊”,当时以为是中风,在外院完善颅脑核磁共振检查提示左侧颞顶叶病变,考虑转移瘤,据描述当时有“鸡蛋”大小,考虑多发性转移瘤、恶性淋巴瘤,原本准备手术,但过了一段时间复查磁共振,瘤子又基本消失,之后此事就不了了之。

朱旭贞隐约觉得仇奶奶的病情没那么简单,于是对仇奶奶进行了详细的神经系统专科体格检查,发现她双下肢膝反射、踝反射均减弱,双足末端痛触觉减退,闭目难立征加强试验阳性;又行脑核磁共振、视听觉诱发电位、肌电图等检查,结果提示患者颅脑左侧额顶叶皮层下片状异常信号灶;肌电图提示双侧上下肢周围神经损害;视觉诱发电位提示P波潜伏期延长;听觉诱发电位提示双侧BEAP异常。

颅脑MRI检查

上述检查提示患者中枢神经系统及周围神经系统损害同时存在,接下来,神经内科医生们为仇奶奶进行了包括腰椎穿刺术、肺部CT、残余尿B超、脊髓核磁共振及血管紧张素转化酶等相关血液指标检测,同时完善了神经节苷脂抗体、寡克隆区带、中枢神经系统脱髓鞘相关抗体检测。检查结果提示患者肺部CT可见纵膈内数枚淋巴结;脑脊液蛋白pr.2mg/L。追查患者既往病史发现曾行左锁骨上淋巴结活检提示淋巴结肉芽肿性炎,同时长期口服泼尼松治疗。朱旭贞组织科室医生会诊后,诊断患者为极为罕见的侵犯到神经系统的结节病。

经过重新调整的激素治疗后,仇奶奶病情终于好转,出院后随访发现麻木及行走不稳症状也有明显改善,目前在复诊中。

若有若无,但又累及全身——神经结节病

神经结节病(NS)是一种病因不明的多系统肉芽肿性疾病,累及全身各个系统,不到5%的结节病患者侵犯神经系统,出现神经系统损害的表现,称为神经系统结节病。结节病是高复发率疾病,治疗时间相对较长,即使在这种情况下还有一部分的患者在减用或者是停用激素后会复发。

视觉中国

约50%-75%的成人患者中出现颅神经病变,常见的非特异性症状包括头痛、共济失调、疲劳、恶心、呕吐、认知功能障碍、抑郁、震颤等。高达40%的患者可出现急性或慢性脑膜炎,可表现为发热、头痛、颈强直,有时表现为精神状态改变及多发性神经病。此外,还有颅内占位、脑积水,一些肉芽肿可表现类似于胶质瘤、脑膜瘤,癫痫发作,脊髓受损造成的截瘫、大小便障碍,极少数患者还会出现周围神经病症状。

关于神经结节病的治疗,一般分为三类。

一是药物治疗。主要是要使用糖皮质激素或者免疫抑制剂,这是与它的病理发病机制相关的,因为结节病主要是以T淋巴细胞激活增殖、局部免疫系统亢进为主的疾病,所以需要使用激素和免疫抑制剂。

二是放射治疗。对于药物治疗效果不佳或手术禁忌症的情况,推荐颅脑放射治疗。

三是手术治疗。当出现脑积水时可行脑室腹腔引流术,对于脑实质或脊髓占位性病变可行手术解除占位。

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